高热不退,起红疹!顺德4个月大宝宝患上这种世界罕见病

南方都市报APP • 南都顺德
原创2020-09-20 16:07

近日,南方医科大学顺德医院成功抢救一名川崎病合并休克综合征、心肌炎、冠状动脉扩张等多种并发症的重症患儿小霖(化名)。经过该院儿科医护团队的准确诊断和及时救治,这颗年幼的心脏恢复了正常的搏动......9月18日,这个从“鬼门关”走了一遭的四个月大的患儿在该院儿科的精心治疗护理下康复出院。

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4个多月大婴儿休克被紧急送院

9月11日16:38分,儿科病房的安静被一阵急促的电话铃声打破。儿科急诊电话通知儿科二区“一名休克的小婴儿急诊入院”,接电话的护士简单询问病情后,报告值班医生,医护协同开展接收重症病人的准备工作:病房、氧气、监护仪……患儿经绿色通道顺利进入重症病房。

入院后,医生边询问病史、边做体检——患儿4个多月大,发热、皮疹4天,并结膜充血、口唇充血、腹泻,肢端发冷发紫。气促、烦躁、血压70/55mmHg,全身散在红斑、皮肤毛细血管再充盈时间达10秒,心率180-208次/分,心音低钝,肢端冷,发绀。

看到这些情况,医护不免倒吸几口冷气,科室立即召集主要医护骨干展开抢救,护士进行监护、建立静脉通道、吸氧、病情监测……医生快速判断病情,初步诊断为“休克、发热查因:脓毒症?川崎病?,小儿腹泻、中度失水”,快速拟定治疗方案。主任医师主持抢救工作,主管医生下口头医嘱,护士重复口头医嘱并准确执行,另一医生记录口头医嘱。

吸氧已经完成、2条外周静脉通道已经建立、监护仪发出急促的报警声、扩容生理盐水正在快速滴注、血标本已经送出、医生简要地与家属沟通病情……血标本、床边胸片、心电图、床边心脏彩超等报告陆续回报:血钠低、心电图多导联T波倒置、左右冠状动脉扩张。一切的一切均预示着病情复杂而危重,抢救必须争分夺秒!儿科团队沉着冷静,根据病情变化及实验室报告,谨慎判断病情,精细调整治疗方案,及时准确地执行诊疗措施……抢救工作忙而不乱,有条不紊。

入院2小时后,患儿病情稍为稳定,心率下降至150-160次/分,毛细血管再充盈时间3秒,血压上升。虽然抢救仍在持续,但医护和家属的面前看到了希望,团队成员吊着的心稍微放下了些。


病情再次恶化,医生及时救治化危为安


入院6小时,患儿病情却突然再次恶化,肢端再出现发冷、发绀、心音低钝、血压低、心动过速持续……病情还不稳定,休克仍未纠正,生命仍然垂危!儿科医护不免再度紧张起来,值班医生根据病情,快速判断为“川崎病合并休克综合征、心肌炎”,该并发症比较罕见。根据判断,医生果断地决定应用“IVIG”(静脉注射用人体免疫球蛋白),随着治疗的进行,病情也渐渐趋于稳定,这时已经是患者入院后16小时。

儿科也被称为“哑科”,小孩难以正确描述自身感受,疾病特征往往不明显,进展却很快,第一时间作出危重症诊断,需要儿科医生丰富的临床经验和敏锐的观察力。

由于诊断明确、治疗得当,患儿小霖(化名)入院第三天的体温已经完全正常,精神状态也一天天好起来了。由于治疗及时,心电图也恢复了正常,一周的时间就顺利康复出院。


揭开川崎病的神秘面纱

据南方医科大学顺德医院儿科副主任蒙来成介绍,川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病,高发年龄是5岁以下儿童,表现为急性发热、皮肤黏膜病损、眼结膜充血,口唇干燥、皲裂,口腔粘膜充血,草莓舌,淋巴结无痛肿大,单侧比较常见,指趾端硬肿,手指端及肛周皮肤脱皮。川崎病容易损伤冠状动脉,最严重的危害是形成冠状动脉瘤,这是儿童期后天性心脏病的主要病因之一,准确诊断和及时治疗是改善预后的关键。川崎病合并休克综合征是一种危重罕见病,其救治难度大,关键在于病情的判断以及果断的治疗措施。

一般使用丙种球蛋白治疗36小时内,患儿体温可降至正常,多数患儿预后良好,少数会有冠状动脉瘤形成,川崎病患儿出院后要坚持定期复查。


目前全世界公认的川崎病诊断标准:

1、持续发热5天以上

上呼吸道感染等疾病一般在3天左右就会退热,川崎病一般要发烧5天以上,体温可高达38度以上甚至40度,患儿一般状态不佳,精神不好。

2、眼睛发红

双眼球结膜充血,但一般没有分泌物。

3、口唇改变

嘴唇和舌头红肿、有皲裂或出血,舌面红肿表面覆盖大量小疙瘩,又称“草莓舌”。

4、皮疹

发热2-3天后出现皮疹,皮疹多样,但一般没有疱疹。

5、手脚红肿

手指或脚趾皮肤发红,出现硬性肿胀,导致患儿不愿行走或爬行。大约10天左右后会出现手指和脚趾自甲周开始的片状脱皮。

6、颈部淋巴结肿大 

触摸质硬,一般为非化脓性肿大。

以上6个主要症状中如果出现5个以上基本就可以诊断为川崎病了。如果不足5个症状,但通过超声心动图检查或心血管造影检查,证实了冠状动脉损伤或冠状动脉瘤,在排除其它疾病的基础上,也可确诊为本病。临床上偶尔也会出现没有表现出这么多症状,但被诊断为不完全川崎病的例子,安全起见请家长及时带孩子到正规医院儿科就诊。


儿科专家提醒广大家长:

1、孩子发热固然常见,但高热不退、尤其是精神差,要尽快去正规的大医院儿科就诊;

2、灌肠表面方便无痛,殊不知可能是蕴藏了一颗不定时炸弹,激素、抗生素的不合理应用造成的危害更危险;

3、很多疾病貌似“感冒”而非“感冒”,小霖得的“川崎病”只是其中之一,还有重症流感、重症手足口病……这些疾病若不能得到及早识别、及早处理可能会导致悲剧发生。


采写:南都记者 胡嘉仪  通讯员 岑婉梅

编辑:胡嘉仪

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