今年52岁的类风湿关节炎患者李阿姨（化姓），长期将气短归咎于“更年期虚弱”，直到女儿发现她连晾衣服都气喘吁吁，才被送往医院。高分辨率CT扫描显示她的双肺已出现弥漫性网格影——这是典型的肺纤维化征兆。而这类患者若未及时干预，五年内死亡风险高达52%。

面对发病率畸高且如此凶险的疾病，广东省人民医院风湿免疫科专家们携手多学科团队创建华南首个结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）专病门诊，为肺纤维化患者构筑生命防线。"硬皮病、皮肌炎/多肌炎、类风湿关节炎患者——若您持续干咳或爬两层楼就气喘，请立即筛查肺部病变，尤其是肺纤维化。”广东省人民医院风湿免疫科主任、专病门诊负责人李洋教授表示，据《2024中国CTD-ILD诊疗指南》，早期干预可使患者生存期接近常人。随着专病门诊在广东的推进，曾被忽视的“沉默警报”，正转化为及时救治的生命讯号。

当风湿病盯上你的肺

渐进式肺纤维化可能致命

在广东省人民医院风湿免疫科诊室，李洋教授常遇到将干咳误认为咽炎、把气喘当作衰老征兆的患者。“结缔组织病本质是免疫系统‘叛变’，错误攻击自身组织”，她解释，这类疾病攻击肺部时会引发间质性肺病，导致肺组织如伤口结疤般硬化，形成致命的"蜂窝肺"。

广东地区的高发病率为这种危险敲响警钟。潮湿气候利于霉菌孢子繁殖，粉尘环境与吸烟习惯更成帮凶。研究显示，不同结缔组织病患者合并肺纤维化的比例波动于3%至70%之间，其中系统性硬化症、类风湿关节炎及皮肌炎患者风险最高。

“最易被忽视的有两个‘沉默警报’”，张光峰教授伸出两根手指，“一是持续三个月以上的干咳，二是活动耐力断崖式下降——比如过去能轻松爬三楼，现在中途要歇两次”。

抗免疫、抗纤维化双管齐下

双达标后可改变患者生活轨迹

确诊肺纤维化犹如一场与时间的赛跑。普通胸片难以捕捉早期病变，而高分辨率CT能清晰呈现肺内细微结构变化，成为诊断金标准。“所有疑似患者首次评估都建议做这项检查”，张光峰强调，等到爬楼气喘才就医，肺部损伤往往已不可逆。

在疾病的治疗端则需“双管齐下”：既要压制过度活跃的免疫系统，用激素或免疫抑制剂控制原发病；也要启动抗纤维化治疗，阻断肺部持续结疤。“早期患者可实现疾病逆转，晚期则力争稳定病情”，李洋教授描述治疗目标时表示，双管齐下的目标是最终实现“双达标”，此举不仅可以延长患者进入到终末期的过程，规范化管理的病患甚至可以达到与正常普通人群无异的生存预期。

经济负担曾让许多患者却步。“近年来，随着国家政策的利好，创新药物的可及性大大增强。现在医保报销后，多数家庭都能承受长期治疗”，李洋教授告诉南都记者，目前正接受规范化治疗的患者已经越来越多。

专病门诊构筑生命防线

一站式评估后提供规范化管理

过去患者常陷入"呼吸科→风湿科→影像科"的循环奔波，平均确诊耗时数月。广东省人民医院成立的CTD-ILD专病门诊，正终结这种困境。这个专病中心由风湿免疫科专家团队主导，呼吸科、影像科专家协同，患者一站式完成全套评估。李洋教授告诉南都记者，中心的核心价值在于建立早期识别-精准干预-全程管理的闭环：首先是识别关口前移，专科医生对硬皮病特征性皮肤改变、肌炎特异性皮疹等标志极度敏感，使病因确诊时间缩短60%；随后是治疗精准分层，根据HRCT纤维化范围、肺功能下降等指标，定制抗纤维化与免疫抑制的个性化方案；最后则是管理动态追踪，智能预警系统联网患者家用监测设备，血氧<95%自动触发医护响应。“一旦发现有患者出现血氧骤降时，除颤设备和呼吸支持小组已提前在急诊室待命，这种‘预防-预警-急救’三级防护网，使急性加重住院率下降35%。”

稍早前，一位被其他科诊断为间质性肺病的患者，经专科筛查发现其手指存在硬皮病特征性改变。李洋、张光峰教授们通过对该患者调整治疗方案，从源头抑制了纤维化进程，患者的症状得到了明显的改善。

潮湿气候更易诱发病情加重

广东患者需谨记三条策略

预防体系同样被纳入管理闭环。针对广东特有的温暖潮湿多“回南天”的现状，专病门诊特意为广大推出"防潮三件套"：除湿机控制湿度在40%-60%区间；每月更换空调防霉滤网；智能预警手表实时监测血氧。针对广东特有的“回南天”威胁，专病门诊推出环境控制、感染预防、智能监护相结合的科学防控体系。

张光峰教授告诉南都记者，对于间质性肺炎患者，一旦在潮湿天气，家中的除湿机需维持40%-60%湿度区间，每月更换空调防霉滤网，避免霉菌孳生（和上一段有很多重复，可以删除）。“其他感染也是导致疾病加重的高危因素，因此我们建议患者们建立‘疫苗+抗病毒药+24小时热线’三重防护，流感季前完成高风险人群肺炎疫苗接种”。

随着医疗可穿戴设备的普及和不断延伸其应用场景，间质性肺炎患者还可以通过物联网手环实时监测血氧、体温，数据异常时同步推送家属与医护端，加以及时干预。

采写：南都N视频记者 王道斌 实习生 温玮

摄影、视频 南都N视频记者 马强