近日，“罕见病女孩用筷子打字激励病友笑对人生”再度引发关注，登上微博热搜。故事的主角是广东省第一例确诊的庞贝病患者郑宇宁，9月14日，南都记者从她本人及父母处获悉，由于她的肌肉已渐渐失去力量，双手无法用力，这根筷子有多重用途：按下呼吸机上的求救按钮，充当挠痒的工具，当然，最重要的还是她的精神支柱之一：在键盘上一个一个字母地敲，缓慢而坚定地打字，与外界保持交流。

1989年出生的郑宇宁是广东省第一例确诊的庞贝病患者，南都此前报道过她蛰居病房12年、晒“二手阳光”的故事。郑宇宁的求医求药历程伴随着中国内地市场罕见病特效药与用药经验的从无到有，罕见病诊疗能力从少数专家向基层传递，以及各地将特效药纳入医保的争论与探索。

自2009年2月突感呼吸不畅、被送到清远市中医院后发生呼吸衰竭开始，郑宇宁往后的人生就不得不以病房为家，至此已12年。为了让活动不便的女儿晒到太阳，父亲郑洋曾用PVC管组装了一个可以活动、调整角度的支架，安上镜子，放置在医院外墙与ICU病房间约一米宽的室内走廊里。

碰上晴天，在上午的十点到十一点，借来的“二手”阳光可以被反射到几米开外到郑宇宁的病床，打亮她稚嫩而略显苍白的脸。

2020年1月15日，郑宇宁晒父亲借来的“二手阳光”。

十二年里，郑宇宁与呼吸机“老伙计”日夜相伴。“老伙计”连接着半透明管道，通过她脖子上的切口直接向她的气管输送空气。郑宇宁坐着的时候，呼吸机上的按钮比她头顶稍高一些，是她无法触及的高度。南都记者探访时，她曾缓缓摸出一支筷子，在呼吸机的两列按钮上滑过，演示如何借助工具按下红色的求救键。当然，因为身边常有亲人陪护，这个功能一般不需动用。郑宇宁为这根筷子发明了更为日常的用途——伸进后脑勺的头发里，挠痒。

这根筷子还充当着她与外界联系的工具，2021年9月14日，郑宇宁的父亲向南都记者表示，虽然使用电脑对宇宁来说费力而缓慢，但她与网友交流的一字一句基本都是她自己用筷子敲键盘打下的。

今年8月，郑宇宁搬出了ICU，转到肺病科的单独病房，白天由妈妈陪护，晚上爸爸值更。她发朋友圈说，庞贝氏症作为为数不多的有特效药治疗的罕见病，其实是十分幸运的，但病友们仍然无力负担自费特效药的价格，“推动罕见病药物纳入医保是我义不容辞的事。”

郑洋对南都记者表示，今年初最近一批特效药用完之后，郑宇宁的身体状态继续恶化，脊柱侧弯加剧、四肢力量衰弱，这对于庞贝病患者而言基本是无可逆转的过程。“不管是患者还是家属，大家都很辛苦很煎熬，很不容易。但命还在，就没有过不去的坎。”

采写：南都记者 林子沛

编辑：张亚莉

更多报道请看专题：关注罕见病群体
社会记录

本文作者

张亚莉

128.26亿

南方都市报编辑