今年28岁的阿仪(化名)是一位怀孕16周的准二胎妈妈,原以为这次怀孕能像上次一样顺利产下宝宝,却不料被妊娠合并红斑狼疮盯上。受到红斑狼疮多次反复猛烈的攻击,阿仪生命垂危。经广州医科大学附属第三医院(下文称“广医三院”)广州重症孕产妇救治中心多学科长达88天的联合诊疗,阿仪终于成功战“狼”,顺利出院。
孕期突遇红斑狼疮,准妈妈生命垂危
阿仪今年28岁,今年7月,二胎怀孕16周的她在外院第一次产检建档时,检查发现有蛋白尿和血尿,8月20日再次去医院就诊。医生发现阿仪体内的白蛋白只有正常人的三分之一,此时她还出现了气促的症状。事态严重,阿仪马上被转运到广医三院广州重症孕产妇救治中心。
入住广医三院高危产科后,产科医生给阿仪进行了一系列检查,结果发现阿仪身体中有多种针对自身组织的抗体,其中有一种狼疮最特异的抗体——抗SM抗体;同时,阿仪的肾脏、血液、肺、心脏都存在问题。产科立即请风湿科会诊,风湿科的主任医师张建瑜确诊阿仪为“妊娠合并新发红斑狼疮”,而且属于重症红斑狼疮,不仅存在狼疮肾炎,还存在狼疮肺炎、重度肺动脉高压、心力衰竭、狼疮血液系统损害,特别是肺动脉高压,一旦怀孕会有生命危险,建议患者立即终止妊娠。但在综合评估后,如果此时引产,风险很大,经多学科讨论后商定,先控制好阿仪的狼疮病情,再进行引产。随后患者被转入风湿科治疗。然而,阿仪的狼疮病情非常顽固,肺动脉压进行性升高。再次组织全院多学科会诊后,患者于9月1日转入重症医学科,使用大剂量激素冲击、丙球冲击及多靶点降肺动脉压的治疗方案,终于将她的肺动脉压控制下来,并于9月8日行剖宫取胎术。
遭遇凶险“狼疮”,多学科开展联合诊疗
风湿免疫科主任张建瑜介绍,“狼疮”本身是一种严重的自身免疫性疾病,妊娠是诱发狼疮的一个因素。“有一些孕妈在怀孕后会发生红斑狼疮”,张建瑜介绍,严重的红斑狼疮可累及多个脏器,出现出血性肺泡炎、重度肺动脉高、狼疮重度贫血、心衰呼衰等致命情况。而不幸的是,阿仪所遭遇的就是这样一匹异常凶险的“狼”。
一般终止妊娠后,狼疮患者的病情会随之好转,药物治疗也更容易达到缓解效果。但是,术后阿仪的情况却不太乐观。在医务科的组织下,广医三院多个科室的专家团队成立了一支重症孕产妇救治团队,组建患者抢救微信群,不分昼夜、随时跟进患者病情变化,及时讨论、定制治疗方案。
剖宫取胎术后第3天,阿仪气促加重,还咳了几口血痰。重症医学科的王懿春主任团队马上给阿仪做了胸部CT检查,让医生们最不想看到的肺部影像还是出现了:可怕的密布的团块状、斑片状影几乎布满了双肺,通过床边纤支镜检查,肺泡灌洗液也显示血性液体——狼疮肺泡出血!肺泡出血让阿仪贫血反复加重,每天都要输血,同时,阿仪的肺动脉压再次上升到了80mmHg,病情危重,随时面临死亡威胁。
剖宫取胎术后第3天患者胸部CT影像。
面对这匹越来越凶猛的“狼”,风湿免疫科再次采取控制危重狼疮的经典方案,使用糖皮质激素每天500mg连续冲击3天,继续环磷酰胺治疗、丙球、血浆置换。经过2周紧张而有序的治疗后阿仪气促症状渐渐好转,9月25日复查胸部CT发现肺部斑片状影较前吸收好转。
当医务人员都为阿仪病情好转松了一口气时,“狼”又发起了新一轮更猛烈的攻击!9月30日,患者气促再次加重,咳血痰,贫血加重,胸部CT双肺斑片状影再次增多,并且出现了呼吸衰竭的情况,需要高流量吸氧机帮助呼吸。重症孕产妇救治团队经过紧急讨论,决定给予更强的火力应对——再次使用激素250mg冲击5天,治疗后阿仪可以下床稍活动,复查肺CT再次好转。
此后,狼疮又发起了多轮攻击,每一次都让阿仪徘徊在死亡边缘,但每一次都被多学科组成的重症孕产妇救治团队努力击退。
大胆采取新方案,协力战“狼”成功
面对反复的病情,风湿免疫科在多轮疑难讨论后,大胆施策,在再次使用糖皮质激素冲击3天后,张建瑜主任团队放弃环磷酰胺经典方案,改为他克莫司+吗替麦考酚酯+贝利尤单抗多靶点联合治疗。使用新方案后,阿仪的肺部阴影明显吸收好转,呼吸明显更顺畅,竟可以下地行走了!经过复查,患者蛋白尿明显减少、肺动脉压下降(43mmHg)、血红蛋白明显上升,无须再频繁输血了。11月下旬,历经88天的生死考验,阿仪终于迎来了出院的这一天!
出院前复查胸部CT
出院后的阿仪还要接受狼疮的维持治疗,1-2周门诊随诊1次,激素慢慢减量,多靶点药物维持治疗,现在阿仪的情况很稳定,稍后有望可以1-2个月再复诊一次。
采写:南都记者 李春花 通讯员 陆宇 张迅恺
图:广医三院提供
编辑:李春花