1和1/50000：广州罕见病女孩郑善元与父亲的八年

南方都市报APP • 南都即时

原创2022-12-29 18:21

20岁那年，广州女孩郑善元第一次感觉到世界不同。在北京做完肺动静脉瘘封堵术后，电视里正在播放登山运动员攀爬高峰、缺氧气促的画面。她恍然发觉，过去许多年仿佛就像这样，在“高原”中艰险度过。

她患有发病率约五万分之一的罕见疾病——肺动静脉瘘，身体饱受缺氧困扰，咯血、晕厥不时袭来。一次手术后，她突发大咯血，陷入昏迷。面对医学的宣判——植物人，父亲郑文杰坚信“生命永远存在奇迹”，不懈陪伴“唤醒”女儿，将她从死亡的边缘救出。意外过后她无法再站立行走，中断了在香港读博的学业。

今年33岁的郑善元，与轮椅相伴了8年。这是一位勇敢者与命运抗衡的8年，也是一位伟大父亲带女儿走出困境的8年。近日，南都、N视频记者记录了他们的生活片段。

郑善元和父亲郑文杰在家中。

五万分之一

冬日的阳光照射进屋内，郑善元躺在地垫上，认真练习翻身，感受呼吸变化。母亲黄建军端来一杯水，俯下身子把吸管伸入女儿口中。“我很怕坐着这么低的。”去年春节膝盖受伤后，黄建军将近半年没怎么出门。

床边放着一只橡皮小虎，这是女儿和父亲郑文杰的“信号”，女儿捏响它，郑文杰便知道，善元在叫他了。走进卧室，拉着女儿的手，一步一步走向轮椅，扶着她胳膊，轻轻坐下去。直起腰时郑文杰微微喘息，今年65岁的他不时腰疼，以前蹲下穿袜子都不容易。

轮椅上的郑善元眼睛明亮，与南都记者说起话来神清语利。脖子上气切的印记，还显示着和疾病搏斗过的痕迹。女儿生病后，一家人相互搀扶走过了8年。

小升初体检时，郑善元肺部被查出异常。胸片里，纠缠不清的密影，像枝桠盘结双肺。被当作肺结核吃了近半年药，她的身体却越来越差。黄建军托当医生的姐姐到北京挂号，在一沓资料和检测报告面前，医生确诊为肺动静脉瘘。

这种先天性疾病的发病率约五万分之一，郑善元所患的弥漫性肺动静脉瘘，则是其中最为少见的一种。散布在肺间的异常血管，直接将肺动脉、静脉连通，未经肺泡氧合的低氧血，流向肺静脉在体内循环。她的身体饱受缺氧困扰，咯血、晕厥不时袭来，严重时生命也受威胁。

那时，除了运动后容易头晕气喘，郑善元和其他孩子没有什么不同。她自5岁半起学弹琵琶，每周末，要到广州市少年宫练习，从被大人抱着坐上演奏的凳子，到成为少年宫民族乐团琵琶主要演奏者，初中时就考取了琵琶9级。

郑善元从小学习琵琶。受访者供图

郑文杰曾是暨南大学生命科学技术学院教授，研究化学生物学等。郑善元似乎早慧，从小爱翻爸爸的书，对生物有朦胧的喜欢。她为家里养的芦荟写成长日记，放学后和阳台上的小鸟聊天。在华南师范大学附属中学读书时，她到广东德庆盘龙峡调查苔藓多样性，赴美国参加“跨太平洋绿色行动”生物考察。她想过，要将生物作为未来的志业。

随着年龄的增长，肺内的异常血管，也在悄然生长。高考前，郑善元对环境开始变得敏感，阴雨灰霾天气会头疼，嘴唇和指甲常常呈紫色。遏制异常血管，只有依靠手术。

20岁那年，郑善元在北京第一次接受肺动静脉瘘封堵术。“那几乎是两个世界。”她告诉南都记者，手术后她经历了人生中短暂的美妙时光，困住身体的缺氧感消失，头脑清明，呼吸轻松，学习也得心应手。2011年，她放弃了华南理工大学本校保研资格，拿到香港中文大学录取通知书，生命科学专业硕博连读。

弥漫性肺动静脉瘘意味着，异常血管细小而多发，没有人能预料到，会不会有新的爆发，即使在手术后。疾病逐渐显露出凶险的一面。香港的学习时光终日与实验为伴，忙碌时校门也走不出。第二年，善元开始不时感冒发烧、少量咯血。2013年冬天，在母亲要求下，短暂休假回家。一杯热红酒下肚后，她突然再次咯血，呼吸急促，被120救护车送到医院，人醒了过来。住院时，她还带着英文文献，晚上，放下文献刚要回到床边，一阵晕眩感袭来，旋即倒在地上，鼻血直涌，被吞咽进口中。大约40分钟过后，她挣扎爬起来，按铃叫人。郑文杰赶到时，女儿正在呕吐，暗红色的血，从口中喷出。

二十多天后，一根细长管伸入颅脑，进行血肿引流术，郑善元长大后第一次剃光了头。这次摔倒，导致蛛网膜下腔出血、硬膜下出血，也留下了永久的脑损伤痕迹。直到现在，郑文杰常常会梦到，女儿又要摔倒，惊醒时，双手扑向半空中，做出怀抱的动作。

“生命的三天”

家人决定，进行第二次肺动静脉瘘封堵术。“那一年也是我们人生的低谷。”郑文杰向南都记者回忆，2014年3月，在医院住了两三年的岳母因病离开。半年后，总在家跌倒的父亲也突然辞世。

手术后一周左右最为关键，任何一点情绪的波动，都会打击脆弱的肺部。当时，马航MH370航班失踪的阴影仍在，郑文杰马上要乘机去菲律宾访问。病床上的郑善元，心被扰乱了。

4月20日中午，手术后第8天，郑文杰临行前一天，她毫无预兆地大咯血，血氧饱和度急剧下降，任凭刺激、呼唤，也没有反应，次日，被送到ICU气管插管，上呼吸机抢救。

“整个过程急转直下，很多东西是出乎我们的意料。”郑文杰当即留下，这次，女儿没有像以前一样很快醒来。暨南大学附属第一医院急诊科副主任刘晖，是郑善元在ICU的主管医生。正常人的血氧饱和度在97%以上，当时即使吸上纯氧，郑善元的血氧饱和度也只有50%，“人是一种濒死的状态”。

爆发在肺部的出血，意外地重创大脑，引起缺血缺氧性脑病。“脑细胞是很脆弱的，一旦没有氧，就好像禾苗要枯死，时间越长枯死的就越多，再给它怎么灌水，可能也回不来了。”刘晖向南都记者解释。

医生拿着脑电图和脑部CT报告，指着对应语言、动作的不同区域，告诉郑文杰，郑善元的大脑高度异常、弥漫性损伤，即使醒来，也可能无法行动说话，甚至会失去记忆。

ICU里的郑善元，刚刚长出一点头发，身上插满管子。每天，郑文杰早上到医院，搬一张凳子，坐在女儿床边，守一整天，晚上11点多才离开。他给女儿按摩放松，每半小时翻一次身，盯着打针换药，时间过得飞快。

刘晖常常坐在对面床边，监护仪器上数字跳动，血氧饱和度在变化。她要随时调整镇静和镇痛用药，让郑善元和呼吸机保持一致，“不知道会发生什么，心跳随时可能会停，所有人都很紧张。”有时，她注意到郑文杰眼眶红红的，但从没见他哭过。

“如果要哭，我的眼泪早就哭干了。”大多数时候，郑文杰表现得平静克制，甚至能轻松地聊天。他总是在不停地说话，和照顾女儿的医护人员，讲起她过去的经历，请教护理上的问题，或是凝望着女儿，回忆小时候的事。“我要让她觉得有亲人在身边，让医生护士感同身受去对她，在我离开的时候，能够很好地照顾她。”

一次，一位男护士在为郑善元吸痰时，她突然面色发黑双手握紧，血氧饱和度直往下掉。郑文杰意识到不对，赶紧喊人抢救，所幸有惊无险，但稍有起色的病情再次回落。他担心护士被过度责备，特地给刘晖发信息。他说，“我在场看了，他们都很爱善元，我想来想去，到底还是善元的磨难未尽。”

那时，郑文杰正担任暨南大学研究生院院长，回家还要线上批阅文件。他没有错过重要的工作和会议，6月学校举办学位授予仪式，他如常出席主持，念出每个毕业生的名字，安排会场的大小细节。就连同事们，从他身上也看不出任何异样。

只有真正一起共度那段时光的人，才能明白平静背后意味着什么。“你能感受到他对女儿的那种爱，他在强忍着很深的悲伤。”刘晖说。

晚上从医院回到家，郑文杰用腰撞墙缓解僵痛，平时很少碰烟的他，坐在阳台独自抽烟，沉默思索。“我只想善元生命的三天，昨天、今天和明天，今天情况稳定或比昨天好转，就可以期待明天，再遥远的事情都不敢想，没法想象。”点起一支烟，很快就抽完了一包。

等“奇迹”出现

未完全醒来的日子里，医生曾宣布，郑善元最好的结果就是植物人。但面对女儿，郑文杰坚信，“生命永远存在奇迹”。下午4点，是ICU的探望时间。每次，从家到医院的路上，黄建军边走边抡起手臂，给自己打气，“一定会好起来的，一定会好起来的！”不顾旁人不解的目光。

郑善元母亲黄建军。

这样的信念，两人从未动摇过。郑文杰逐渐感觉到，女儿听得见。黄建军在床边为女儿背诵《心经》，念到错误的地方，可以看见，女儿在微笑。病房外刮风打雷，女儿会害怕地抽搐。隔壁送来了车祸伤者，手术中骨头被凿击，传来“叮叮哐哐”的声音。第二天凌晨，抢救失败后，亲人嚎啕大哭。郑善元突然紧紧抓住郑文杰的手，“善元，你能听见吗？”

即使在部分医生看来，当时郑善元的大脑皮层功能无法对外界作出反应，但这足以给这对父母安慰——他们也许能唤醒女儿。

有时，郑善元表现得躁动不安，全身绷紧，双手拍打，猛地踢脚。郑文杰用棉签蘸上盐水，在女儿唇边润湿，她突然咬住不放。“善元，你有什么问题，如果我说对了，你就松开。”郑文杰一个个问，不出三个问题，猜中后，郑善元果然吐出棉签，他赶紧找护士帮忙解决。

郑文杰想用更多的声音“刺激”女儿，给她放老师演奏的琵琶曲，郑善元表情会变化，身体在抖动。男友知道郑善元喜欢台湾歌手张宇的嗓音，想办法在网上辗转联系上对方，录下一段鼓励郑善元的话，在床边放给她听。身边人也传来各种熟悉的声音，郑文杰学生的孩子，用稚嫩的童声说，“姐姐，我打针吃药都不怕，你一定要加油哦。”

那时，医院也成立了治疗小组，请来国内专家会诊，郑文杰听着不同的意见、惊险的判断，艰难地参与定夺每一次的治疗方案。即使在ICU多年，刘晖也是第一次碰到肺动静脉瘘病人，“平常昏迷的病人血氧饱和度不会这么低”。对郑善元的病情监测，精细到每天进入身体的输液量，和排出的体液量是否平衡。“肺部是喜欢干燥的，如果湿气太重，气体交换面积就小了”，郑文杰记得，用上利尿药后果然奏效，郑善元的血氧饱和度逐渐上升。

有一段时间，郑善元高烧不退，频繁流口水。暨南大学中医学院的同事听说后，两天换一张药方，不断用中药调整，情况好转起来。医院里一位被郑善元称作“文姐姐”的护士，曾是她的轮值特护，觉得彼此有缘分，不忍看郑善元受苦，轮值期结束后，也主动来照顾。

也许是众人的努力起了作用，又或是身体环境长期缺氧，对低血氧的耐受与常人不同，郑善元活了下来。

进入ICU第28天，她睁开眼醒来。郑文杰带着哭声给黄建军打电话，“善元醒了，通知亲友们”。第35天，血氧值平稳，脱掉呼吸机，她被转入神经内科病房。家人在这里24小时照顾，黄建军专门排了“值班表”，郑文杰通常是白天，她则晚上守着女儿。郑善元的表姐、堂妹、表弟、多位表哥，父亲的学生、朋友，甚至文护士都来帮忙，就这样坚持了一年多。

到神内病房不久，郑善元又做了一次脑电图和脑部CT，跟随医生的指引眨眼、侧身。郑文杰永远记得，整个过程结束后，医生也尖叫起来，脑电图结果完全正常，CT里脑部不同区域也在恢复。“在医生看来这算奇迹，科学没办法解析。”

很长时间后，郑善元真正清醒时，仍然记得病床边的那些声音，她只是不能回应。她说，在极端无助的时候，父亲那根蘸湿的棉签，就像生命的甘露。

重新活一遍

醒来的世界，最初变了样，郑善元看不见远处，医生拿着彩色的公仔在眼前晃，她没有任何表情。更多的人来探望，爸爸同事在耳边亲切地呼唤，在香港读书的导师也赶来，听到熟悉的声音，郑善元默默流泪了。

郑善元在家中进行康复训练。

刚经历生死搏斗的身体，还在缓慢地重生适应。她的记忆时断时续，记不清究竟谁来过，有时突然吵着要和爸爸讨论学术问题。身上的管子逐渐被拔除，曾经和呼吸机连接的气切管，也被摘掉。重新训练舌头和口腔功能，郑善元慢慢能说一点话，模糊的视力也在恢复。

但身体的一部分还是被改变了，郑文杰怎么按压她的腿，都毫无知觉。这次脑损伤留下后遗症，郑善元右半边身体瘫痪，无法再行走，甚至无法坐起来。醒来的短暂喜悦，被更沉重的现实代替——如何让女儿再站起来？

“刚开始真的是很艰难。”郑文杰告诉南都记者，为了把女儿转移到康复床上，4个人扯开床单，每人抬住一个角，小心翼翼地从病床上挪过去。郑善元被带子捆在康复床上，吸着氧。床缓慢上升，30度，40度，50度，长久躺卧的她不适应高度变化，大脑供血跟不上，头晕。郑文杰忍着腰疼蹲下，黄建军坐在地上，在两边不断给女儿搓脚底活血。当康复床被一点点摇直到90度时，郑善元“站”了起来。康复医生则在旁边测试，问她，“苹果是什么形状？”“香蕉是什么颜色？”这样的训练每天持续1小时。

当能够感受到身体变化时，她曾痛苦地想过，宁愿从未醒过来。父母不在时，她和来探望的人说，“我什么都做不了，想走到那边跳楼都跳不了”。

她的右手不受控制，总是抓紧，难以放开。学琵琶时，老师是西北派的代表人物。第一次见面，老师要挑学生，认真看过她的手，欣喜地说，“哎呀，这个就是天生的琵琶手”。黄建军见到过，那段时间女儿抓自己的手，抓到流血。“她不理智的时候，我们也会说她。”

郑善元在进行康复训练。

难以想象孩子的苦难，在父母身上如何加倍，郑文杰努力给女儿描绘希望，“善元，你看现在你是躺着的，以后就可以坐着，可以离开病床，可以离开医院……”

医生说，康复需要能量，郑善元逼着自己多吃饭。在床上翻身，肌肉僵硬难受，也坚持做完100个。暨大中医学院的同事们，用针灸治疗她的右手，从手臂到手指，长针扎进去，行针后拔出，胳膊和指缝间留下细密的黑色针眼。一针下去，有人会痛得叫出声，她从未露出难色，“只要能弹回琵琶，我什么痛都能忍”。

很多时候，她觉得自己重新活了一遍。那些一点一滴的进步被视频记录了下来：第一次能坐起来，穿上矫形鞋，纠正外翻；第一次用左手刷牙、吃饭；第一次扶着助行器，爸爸在后面保护着，走出一小步……

如今，一家人说起这些时，既不觉压抑，也没有悲恸。听他们平静地讲述令人心碎的遭遇，仿佛对来访者是更大的考验。家里至今还保留着郑善元用过的气切管，气管被切开后，金属管插入喉咙，另一端不用时要堵上木塞。那时，她一咳嗽、打喷嚏，木塞就喷出去，家里人满地找，“爸爸说这是武器！”堂妹来照顾时，没力气帮她翻身，买来一把木锅铲，伸过去撬起臀部，让她放松一会儿，对人开玩笑说，“真正的炒股！”

郑善元的病房里总有笑声，医护人员也被感染，有护士圣诞节送来苹果，有烦心事找她聊天。郑文杰记得，他同学初次知道郑善元生病，见她在病房里轻松的样子，神色凝重，“觉得这实际上是你精神还没有健全的表现”。但他心里明白，这是所有照顾女儿的人，为她苦心营造的环境，“如果没有这份乐观，我们和她都扛不下去”。

黄建军和女儿在医院过了3个中秋节。平时，女儿坐在轮椅上，就在病房窗边望着爸爸乘校车回校，一天又一天。2015年春节，一家人回家过年。第二年冬至前一天，郑文杰如愿接女儿出院。

人生的大考

郑文杰从没想过，到了花甲之年，竟迎来这样一场大考。他笃信佛理，深知“无常”，但也不免思索命运为何如此设计。

“我唯一的理解是，上天要改变我们的人生历程，也许我们应该寻找另一条轨迹，作为生命的强者，就是要敢于面对一切，在现实面前不断往前走，用另一种心态对待命运跟公平。”他说。

女儿生病后，这对父母受到不少责备，“女儿身体这样，还要让她冒险去读博士，说我们望女成凤”。实际上，从确诊那天起，他们就告诉郑善元要“慢”，从来避免给她压力。小时候，郑文杰帮女儿“减作业”，上大学，则教她怎么“逃课”。

2018年，郑善元通过了硕士毕业论文答辩，父母陪她参加香港中文大学毕业典礼。受访者供图

这次，他不得不向女儿提出，暂时放弃博士学业。父女俩几乎心照不宣。导师接到电话时沉默惋惜，但结合她的学业表现，帮她申请了硕士学位。2018年1月，善元通过了硕士毕业论文答辩，远程论文答辩时，视频接通的那刻，香港中文大学的老师们不约而同地鼓掌。那年，父母陪郑善元重返香港，参加她的毕业典礼。善元穿上了学位服，高兴地上台合影。回到以前的实验室，被同学们带上山顶，一切是那样熟悉，只是这次回来，她坐上了轮椅。实验员抱着她流泪，反倒是郑善元微笑安慰。“在这件事上，她非常坚强。”郑文杰说。郑善元把眼泪藏了起来，返程的车上，她眼眶湿润，“好像做了一场很好很开心的梦”。

郑文杰告诉南都记者，在他看来，女儿的这场大病，对自己是“再教育”。“当一个人躺在床上，身上插满了管子，人生的尊严是什么？生命的健康才是最重要的。”后来单位干部换届时，他请辞了原来的职务，“为了她我可以放弃其他的一切，包括我原来对专业的热爱，研究生院院长这个岗位，这就是作为父母的行为。”

他把所有的心思转移到帮助女儿康复，要用8年的时间让女儿恢复到从前。出院后，郑文杰带着女儿到广东肇庆、上海求医，他几乎将此当作退休后新的研究事业。治疗时他感叹中医的神奇，于是到暨南大学中医学院听了一学期《伤寒论》。上海的一位康复师对郑善元有帮助，郑文杰转换思路，学习理解他的理论，为女儿寻找新方法，甚至走在了现有康复医疗手段的前面。

如今回忆起来，郑善元已经难以说清，这些年康复路上的疼痛、曲折和反复，但所有的努力都被身体记下：以前她右脚外翻站不稳，夏天光脚在地板上练习，后来脚掌可以放平触地；右腿也渐渐有了力量，被父亲牵着手在家里能缓慢步行；右侧肢体的肌张力逐渐消除，手脚不再总是抓紧。

但就在似乎看到希望之际，郑善元又一次病倒了。脆弱的肺部不能支撑高强度的康复训练，去年她因为肺部感染入院抢救，医生紧紧按住氧气鼻面罩，郑文杰拼命地帮她按脚放松，她止不住抽搐，前所未有地恐惧，一度觉得撑不下去。今年她突然全身水肿，一查是因肺动脉高压引发一系列生理指标混乱，严重贫血、肝淤血等，在医院输血治疗，现在看书用脑时要吸氧气，站立行走能力也不如前昔。

今年11月，郑善元申领了残疾人证，伤残等级二级，过去全家人对此都回避。“我们先接纳身份，以后也可以撤掉。”爸爸安慰。郑善元也没有气馁，“很多人在帮助我，其实我很幸运，很感激”。