如果发现自己眼皮抬不起、眼睛重影，甚至四肢无力、呼吸困难，而且是阶段性的发生，建议提高警惕，这不一定只是疲劳引起的，有可能是患上重症肌无力的先兆！

近日，影视演员谢依霖在一档综艺节目上提到自己的丈夫患有重症肌无力，他需要一直吃药治疗，有时候严重起来甚至会无力到没法呼吸。随着综艺的播出，许多网友了解到了这一自身免疫性疾病，重症肌无力也因此受到了更多人的关注。专家介绍，重症肌无力患者几乎可以覆盖全年龄段，上至90岁老人，下至6个月以上婴幼儿都有患上重症肌无力的可能性。

为了让大家能更深入了解重症肌无力这个疾病，南都健康大讲堂邀请到第七批全国老中医药专家学术继承人，来自广州中医药大学第一附属医院肌病科的副主任医师江其龙医生为大家带来一场以《总是“有心无力”，小心重症肌无力》为主题的健康科普访谈，直播获得25.4W的关注。

广州中医药大学第一附属医院肌病科副主任医师江其龙医生和主持人曾姐姐

肌无力出现“晨轻暮重”要小心

根据数据显示，我国重症肌无力年发病率约为0.68/10万，累及各个年龄阶段全生命周期的人群。“在中国，30岁和50岁左右以及70岁以后是高发年龄，整体上女性重症肌无力患者居多。”江其龙继续介绍，女性患者在30岁多发，而男性患者则在50岁多发。

“渐冻症是神经元发生病变导致的，具有渐进性加重的特性。与渐冻症不同，重症肌无力是由神经肌肉接头传递功能障碍引起的疾病，患者通常在神经、肌肉方面完好。” 江其龙介绍，重症肌无力具有波动性的特质，反复加重后会有所恢复，这就是特征性的“晨轻暮重”现象，即患者在早晨症状较轻，但在身体活动消耗乙酰胆碱浓度后，下午或傍晚时肌无力的症状会加重。

按照目前研究，重症肌无力没有确切病因，与遗传因素无关，主要由于后天免疫紊乱导致。虽然重症肌无力尚无法治愈，但它属于可治性疾病，如今大部分患者在规范治疗后有望过上与正常人一样的生活，特别是对于眼肌型患者，该类型患者的主要症状是眼睑下垂、眼睛重影。另一大类全身型重症肌无力则在2018年被列入我国《第一批罕见病目录》，症状主要为四肢无力，难以吞咽，声音变嘶哑，讲话模糊，呼吸困难。

江其龙提醒，80%-90%的患者在发病时是眼肌型，但不少患者后续会进展为全身型。除了重症肌无力本身的症状外，通常患者会合并如甲状腺和系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。另外，70%-80%患者会合并有胸腺疾病，其中10%-15%又合并有胸腺瘤。对于这部分患者，切除胸腺瘤会对治疗带来较大帮助。

广州中医药大学第一附属医院肌病科副主任医师江其龙医生

传统治疗大部分有效但伴有一定副作用

对于如何确诊重症肌无力，江其龙介绍，医生会先通过患者是否患有波动性症状进行初步诊断，进一步的诊断则包括抽血检测抗体和肌电图；以及注射新斯的明试验来检测，若注射后出现眼睑下垂、无力等缓解现象即可考虑诊断重症肌无力。同时医生还会做头颅MR进行鉴别其他疾病，首诊确诊还会做胸部CT排除胸腺问题。

重症肌无力的特点就是波动性的发病，无论是作为患者还是家属都要特别注意患者危象的发生。“具体的危象症状包括：呼吸困难、难以吞咽无法进食、无法下咽口水、无法发声、全身无力，若出现以上症状需要立即就医。”江其龙提醒道。

对症治疗是常见的传统对症治疗方法，主要是使用新斯的明以及被称为“小明”的 “溴吡斯的明”两种药物。患者通常在使用后能迅速改善症状，但维持疗效时间只有4-6个小时，且可能会伴有腹痛、腹泻、呕吐等副作用。其次，使用糖皮质激素类也是主要一线治疗手段，但该类药物也容易造成肥胖，影响儿童患者生长发育，降低免疫力，导致月经紊乱等副作用。

除此之外，针对加重期的患者，专科医生还会选择使用人免疫球蛋白或是通过血浆置换过滤致病抗体。不过，由于前者属于血制品，有出现传播病毒的风险。而后者存在有创性，会出现过敏感染等并发症。江其龙强调：“这些治疗方式在一定程度上都存在着局限性，针对致病抗体的快速、精准且长效的药物是以后的药物研发方向。”

新型靶向药为患者提供更优选择

幸运的是，近年来重症肌无力治疗进入生物靶向治疗时代，相关的靶向药物研究如雨后春笋般冒出。对于目前在国内已经上市的FcRn拮抗剂艾加莫德靶向药物，江其龙介绍，该药的作用机制主要是通过其独特的作用机制清除体内的致病性免疫球蛋白G（IgG）抗体，适合乙酰胆碱受体抗体阳性的全身型重症肌无力患者。与传统的治疗方法相比，其起效迅速、效果明显且安全性好，能给有相关适应症的患者带来极大的利好消息。

“此前我接诊过一名患病三十多年的六十岁患者陈叔，他病情加重后需要戴呼吸机，而且在患上新冠后症状加重反复住院十几次，输注丙种球蛋白近300瓶。后来，他使用创新药三周后实现完全脱离呼吸机，症状得到明显缓解。”江其龙表示，对于有需求有条件的患者可以选择使用该药，而对于本身用传统治疗方法已有成效的患者，在症状加重的情况下该药也提供了一个更优质的选择。

入院前，陈叔在家进行呼吸机治疗。

另外，江其龙医生还提到目前该药的用药方式是静脉输注用药，一个疗程进行四次输注，每周一次，输注期间需要住院，便于观察适应性和安全性。不过，其皮下注射新剂型的研究也已经取得了积极结果，新剂型的上市申请也已获国家药监局受理，相信不久的将来患者能快速接受注射，大大节省时间。

日前，艾加莫德已成功被纳入2023年国家医保药品目录，相信这将大大减少重症肌无力患者群体的治疗负担，改变过去“望新药兴叹”的困境，帮助更多有需要的患者早日用上新药，得到更好的治疗。

中西合璧，共治疑难重症肌无力

“随着秋冬季节的到来，流感等呼吸道疾病肆虐横行，这一情况对许多重症肌无力患者都造成了巨大的影响。”对于这个现象江其龙解释道，许多患者使用免疫药和激素后出现体质弱免疫力下降的情况，受到流感这类感染类疾病的冲击会加重整个病情。同时，江其龙也提醒在这样的情况下，家中如果有儿童重症肌无力患者染上流感等感染类疾病，父母应该多加注意，因为病情有诱发加重的可能。

江其龙介绍，在中国，儿童重症肌无力患者占了疾病总人数近一半，其中70%-80%的儿童患者主要是眼肌型。因此，当儿童出现眼皮下垂和斜视以及视力模糊出现重影的重症肌无力症状时，父母就应该带着孩子及时就医。而较为幸运的是，眼肌型儿童患者因感染诱发时通常只是加重眼肌的症状，但也不排除小部分患者会加重转为全身型或发展为危象的情况。

“对于治疗重症肌无力儿童患者，最大的难点在于相关循证证据比较少，可选择的药物比较少。”江其龙介绍，免疫用药和使用激素会降低孩子的免疫力和影响儿童的生长发育，造成发胖，从而对小孩的自信心也会造成影响。不过，由于儿童患者具有一定自限性，在对症治疗后，通常会慢慢好起来，只有小部分会转为全身型。江其龙还谈道，艾加莫德已经在欧美国家开展用于治疗儿童重症肌无力的临床研究，十分期待未来该研究的结果出炉，能惠及更多儿童患者。

在儿童重症肌无力治疗中，除了西医药，中医治疗也发挥其特别的优势，为患者的健康保驾护航。“无论是儿童患者还是青少年成人患者，在接受治疗的过程中食用中药健脾补气是很有必要的。”江其龙介绍，重症肌无力的中医药治疗研究始于20世纪60-70年代，国医大师邓铁涛从脾主肌肉理论延伸发展为“脾胃虚损，五脏相关”理论，中医在这个理论上创制以强肌健力方为基础的各种药方，对于治疗患者的效果极佳。脾胃作为后天之本与肌肉息息相关，这也是一开始广州中医药大学第一附属医院的脾胃科负责主治重症肌无力的原因，而现在在该疾病和患者受到更多关注的情况下，为造福更多患者，肌病科应运而生。江其龙介绍，目前，肌病科采用的是中西医结合的治疗方法，对于儿童患者以及治疗难治型的患者效果拨群，既能保证病情的缓解，也能保证免疫力和体质的提升。

另外，中医特色治疗如贴敷、艾灸作为中医传统的治疗方法在重症肌无力上也有一定的作用，江其龙建议重症肌无力患者可以对足三里、中脘等穴位进行艾灸，有助于调理脾胃，提升免疫力。对于轻症患者，推拿按摩也能帮助缓解肌肉僵硬症状。另外，像是以黄芪、五指毛桃、党参这类补脾益气药材为材料的汤水都适合重症肌无力患者饮用。

五个细节，帮助患者得到更好的居家护理

生活方面的问题也是江其龙在问诊时每每被问到的，对此，他给出以下建议，首先，患者和家属应时刻留意患者的情况。出现肌无力症状时，患者应缓慢地且在他人帮助下活动，切忌单独行动。一旦出现全身无力，无法吞咽，无力咀嚼，胸口憋闷，呼吸大喘的情况，则需要立即将患者送往医院。为确保病情稳定，患者还应每月到门诊复查一次。对于全身型且伴有胸腺问题的患者，需要每半年到一年内进行一次胸部CT检查。

其次，在饮食方面，家属为患者准备食物时需要避免海带、绿豆、萝卜、螃蟹这类性寒食物，对于脾胃虚损的患者来说更适合食用羊肉、牛肉等温补食物。另外，在食用其它药物前患者应咨询医生的意见，因为沙星类、氨基糖苷类等药物不适合重症肌无力患者使用，容易加重重症肌无力的症状。最后，江其龙推荐轻症患者平时可以进行慢跑、打八段锦，但注意避免剧烈运动。而对于全身型重症患者来说，避免过多活动是上上策。

Q&A：

Q1、我目前还是眼肌型的重症肌无力，但我以后想要宝宝，我很担心以后病情加重，对生育造成影响，请问医生我这种情况该怎么应对？备孕时又要注意些什么？

重症肌无力的女性患者在病情稳定时怀孕生育是没有问题的，而且大部分病人在怀孕后也不会出现加重的情况，反而是产后应该减少劳累避免加重。另外，江其龙介绍，实际上重症肌无力对于阴道的肌肉是没有影响的，建议女患者有条件的还是尽量顺产。

Q2、我儿子目前两岁半，属于眼肌型重症肌无力，现在上激素后免疫力变得特别差，隔三岔五就咳嗽发烧，但激素减量后又会出现肌无力病情不稳定，请问有什么解决办法？

这是大部分儿童患者遇到的问题，使用激素能起到疗效，但又有副作用，一减量就复发。这种情况下，建议同时接受中医药的治疗，因为中西医联合治疗，对于儿童以及难治型患者有很大的帮助，既能缓解病情，也能保证免疫力体质的恢复。

Q3、医生你好，我本身就患有重症肌无力，在阳康之后身体更是出了大问题，现在每天洗头洗澡刷牙都使不上劲，去医院检查也没找出确切病因。请问这种情况，我下一步该怎么做？

对于许多重症肌无力患者来说，在感染新冠后都会有不同的反应，比如会出现病情加重、病情反复甚至出现危象的情况，所以给出的建议是根据情况用中西结合的治疗方法进行治疗。因为感染新冠后，人的免疫力会下降，而服用中药调理后再服用西药，效果可能会更好。

直播：南都记者 曾文琼

采写：曾文琼

摄影：陈赟健

实习生：杨景岚

编辑：曾文琼

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曾文琼

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深耕医疗卫生领域超过20载，专注名医资源，专家型记者、主持。