对于“准妈妈”来说，每次产检都像是打开一扇未知的门，不知道门后会是怎样的风景。李小莉（化名）孕14周在深圳市龙岗区妇幼保健院（以下简称龙岗妇幼）拍NT时，就打开了个“忧心忡忡”的门——肚里的宝宝被查出患有“脐膨出”。这就意味着宝宝出生后，五脏六腑全裸露，仅靠一层薄如蝉翼的囊膜包裹着…… 

李小莉夫妇多次咨询后仍然选择生下宝宝，在龙岗妇幼多学科联动合作下，成功将宝宝裸露在外的脏器“送”回腹壁，目前，宝宝已出院回家了。

孕14周胎儿被查出患有脐膨出

准爸妈艰难抉择决定生下宝宝

李小莉如往常一样走进龙岗妇幼产检，但这次不同的是，彩超报告出现了异常。该院医学遗传与产前诊断中心立即将李小莉的异常情况转至小儿外科及胎儿外科专家门诊。

“检查显示，肚里宝宝这异常情况是脐膨出，是一种比较罕见的先天性发育畸形。”龙岗妇幼小儿外科学科带头人刘斌主任在详细看过检查报告后告诉了李小莉，“相当于宝宝五脏六腑全裸露，仅靠一层透明的囊膜包裹着。从目前检查情况来看，孩子的心脏、肝脏等脏器发育还是比较良好的。但是脐膨出的死亡率很高，为了抢救孩子的生命，孩子出生之后就要立马进行手术治疗。”

这样的情况对李小莉及全家人犹如晴天霹雳，天塌下来一般。“毕竟这是一条小生命，而且现在的医疗技术发达，我们相信宝宝一定能挺过这一关！”经到处咨询、查询资料及反复商量后，李小莉夫妻俩决定把孩子生下来，并全力配合医院开展手术治疗。

此时，龙岗妇幼迅速行动起来，该院领导知晓情况后，为了更好地对宝宝进行救治，举全院之力，汇聚了小儿外科、医学遗传与产前诊断中心、手术麻醉科、产科以及新生儿科等科室专家，共同商讨为宝妈及宝宝量身定制详细的手术范围和方案，并为可能出现的各种风险制定了周全的应对策略。

巨大型“脐膨出”

内脏回肚风险极具挑战

无影灯下，急如星火，各科室专家“严阵以待”，每一步操作显得格外谨慎却又井然有序。伴随着“哇”的一声，宝宝顺利出生了，母子平安。

小儿外科专家刘斌没有片刻耽误，立即为宝宝进行了体格检查，确诊为巨大型脐膨出，腹壁缺损较大，肝脏也突出于腹腔之外，这无疑增大了给宝宝动手术的难度以及风险。

刘斌找到在手术室门口焦急等待的宝爸沟通，“好消息是孩子顺利出生，母子平安；但是通过检查发现孩子情况比我们手术前预想的要更严重，腹壁缺损很多，很有可能无法一期手术治疗。但我们一定会竭尽全力，争取一次手术为孩子解决问题。”

“谢谢您，不管结果如何，我们就拜托您了！”宝宝爸爸此时看向刘斌，眼神中充满了期待。

经过严密精确的术前规划，宝宝手术开始了。刘斌全神贯注地操作着，他的每一个动作都精确到毫厘。此次手术难度大，风险极高，稍有差池就可能危及孩子的生命。由于新生儿的身体结构较为脆弱，手术过程中需要特别小心，以避免损伤周围的组织和器官，刘斌凭借丰富的经验和深厚的医学功底，小心翼翼地分离组织、修复损伤；手术切口的位置、大小以及手术路径，都按照预定的计划有条不紊的进行。护士忙碌地传递着器械，麻醉师时刻关注着孩子的生命体征……多科合作的医疗团队各司其职，配合默契，监测新生儿的生命体征，确保手术的成功和安全。时间在这紧张而漫长的手术中缓缓流逝，每一秒都充满了挑战和不确定性，通过2小时的不懈努力，宝宝的手术顺利完成。

内脏回肚顺利完成

为深圳东部首例

“一期修补顺利完成，无需二期手术，我利用伤疤给他做了皮瓣成型，较为美观”。刘斌将此好消息告知了宝爸及家人。“虽然手术顺利完成，但很多脐膨出的孩子手术后会有许多并发症，并发症常与腹壁关闭后腹压过高有关，严重者可致呼吸窘迫、回心血量减少等，甚至会影响孩子的生命安全。”

手术后，宝宝被送往新生儿重症监护室进行进一步观察和治疗。在医护人员的精心照顾下，宝宝的恢复情况出乎意料的良好。医护人员不仅时刻关注着宝宝的病情变化，还为宝宝提供了全方位的护理服务，确保宝宝在恢复过程中能够得到最全面的照顾，为宝宝的健康提供了有力的保障。

随着治疗的深入进行，宝宝的身体状况逐渐好转。各项指标逐渐回归正常，宝宝的食欲也逐渐恢复。此次手术为深圳东部首例，不仅展现了外科医生团队的高超技术，更是龙岗妇幼多学科联动的合作体现，看到宝宝一天天变得活泼可爱，来探视孩子的家长们也露出了欣慰的笑容。

出院后，宝宝父母特意为刘斌团队送来了锦旗，并感谢龙岗妇幼各相关科室的精心治疗和无微不至的照顾，让他们的宝宝能够顺利度过这次生命难关。

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脐膨出(omphalocele)是一种以腹壁肌肉、筋膜和皮肤缺损为特点的前腹壁缺损，缺损处腹膜及腹腔内脏器一起膨出体外，膨出物表面覆盖有两层膜：内层为腹膜，外层为羊膜。脐膨出的发病率为1/5 000~1/4 000活产儿，在14~18周的胎儿中，该发病率升高至1/1 100，其发病机制目前尚不明确，普遍认为与腹侧体壁的早期发育相关。产前B超可早期发现脐膨出，并可通过是否存在囊膜与腹裂区别。国外有报道产前超声发现脐膨出的敏感度为75%。

胎儿脐膨出的预后主要取决于是否合并染色体异常、相关畸形的存在及其严重程度。高达50%的脐膨出合并染色体异常，如18三体综合征（68%）、13三体综合征（20%），也有部分为三倍体、21三体综合征和Turner综合征；与之相关的遗传综合征还有 Beckwith-Wiedemann综合征、致死性脐膨出-腭裂综合征、Donnai-Barrow综合征、Marshall-Sminth综合征、Meckel-Gruber 综合征等，因此一经诊断明确,应根据孕周选择合适的产前诊断技术排除染色体异常，因常染色体显性遗传和 X 连锁遗传在一些孤立性脐膨出的家族中也有报道，必要时行外显子组检测等检查寻找病因。50-70%的脐膨出合并其他内脏异常，需超声进一步评估是否有其他结构畸形及动态超声评估胎儿宫内生长发育和羊水的情况。同时应向小儿外科专家、遗传学专家、新生儿专家及小儿心脏外科专家咨询，了解关于出生后手术重建、术后护理及远期预后等方面的问题，若选择继续妊娠，需在可提供小儿外科服务的三级综合医院监测产检及分娩，分娩前需要产科、NICU、小儿外科、超声影像科等多学科讨论，共同制定分娩时机、分娩方式的选择以及分娩后的治疗方案。

胎儿分娩后如无严重心肺功能不良，能够耐受手术治疗，可行手术修补。手术方法的选择,按腹壁缺损大小、疝出腹壁脏器的多少,进行判断。

可分为一期修补法：是最理想的方法,适用于腹壁缺损比较小的脐膨出；二期修补法:适用于巨型脐膨出,尤其是有肝脏脱出者，此类病例进行一期手术时脏器还纳困难，如若强行操作势必发生腹腔高压、下腔静脉受压、横膈抬高,而导致呼吸与循环障碍及腹腔脏器缺血缺氧。第二期手术可在3个月－1岁时施行。分期修补法:适用于巨大脐膨出以及囊膜破裂而肠管脱出者,但仅限于早期病例,要求创面清洁。

来源：深圳市龙岗区妇幼保健院

通讯员：曾慧瑜、李一帆                 

编辑：曾美媛