心脏长在右边、主动脉和肺动脉位置长反了、主动脉直径是同龄孩子的四倍粗、肺动脉却被压成纸片一样薄、心脏内部结构混乱、外部的血管也是“一团乱麻”……近日，广东省人民医院为一位7岁半合并多种罕见心脏畸形的女童小安（化名）成功实施根治性矫治及大血管重建手术，在手术复杂程度、手术时长、多学科团队协作方面刷新了全国复杂先心病外科诊疗的多项纪录。记者从广东省人民医院获悉，根据手术前后文献查阅和复习，多种复杂畸形集中并且完成全部畸形修复和重建的病例国内外均未见报道。

比罕见更罕见的临床病例：

能否一次性解决心内畸形与大血管畸形两大问题？

来自广东云浮的小安在出生前便已查出心脏畸形，出生后的心脏超声结果更是让一家人难以接受：“右旋心、右室双出口合并室间隔缺损、主动脉肺动脉双瓣狭窄、房间隔缺损、升主动脉瘤、左侧迷走锁骨下动脉”。此外，患儿还被发现患有DiGeorge综合症、先天性肛门闭锁及直肠阴道瘘畸形。

在多方求医未果的情况下，小安的妈妈彭女士最终慕名来到广东省人民医院先心病外科寻求进一步治疗。先心病外科迅速组织体外循环科、心脏重症监护室、超声科、影像科及麻醉科多名专家进行多学科会诊，广东省心血管病中心主任庄建、广东省心血管病研究所所长陈寄梅和先心病外科主任温树生等专家均认为小安的情况属于相当罕见的病例。但在巨大的手术难度和风险面前，专家们依然坚持全力救治。

“小安是比罕见更罕见的临床病例，对手术提出了极高的要求。”据先心病外科副主任刘晓冰介绍，DiGeorge综合症患儿存在先天性胸腺缺失，导致免疫功能极其低下。小安曾经数次入院，但均因严重感染而不得不将手术推迟，直至这次入院前感染得到控制。

心脏大血管外科主任孙图成表示，小安的主动脉极度扩张，同龄孩子的主动脉直径通常不超过2厘米，但小安的主动脉直径超过了8厘米，几乎占据了胸腔的一半，随时都有破裂的风险。而被主动脉挤压的肺动脉，则薄得像纸片一样。

“我们必须为小安换血管。但换血管的范围越大，手术的复杂程度就越大。而且，这么小的孩子极少会做这样高难度的手术，因为术中对孩子大脑、心脏等重要器官的保护难度都非常高。同时，手术还要同步进行对复杂先心病的矫治，相当于一次手术要完成多个艰巨任务。”孙图成说。

“只要有一线希望，咱们就不能放弃这个孩子！”最终，为了避免患儿日后接受二次手术而增加额外的风险与痛苦，经过严密的论证与分析，各位专家一致同意实施根治性矫治手术，一次性解决心内畸形与大血管畸形两个问题。

深低温停循环技术下，

留给外科医生的时间只有30分钟

早上8点开始，7岁半的小安开始接受手术。尽管已制定了周密详尽的手术方案，患儿病情的严重和复杂程度仍然超出了整个团队的预期。

切开患者的心包后，映入眼帘的是一个从主动脉根部延伸到主动脉弓的巨大动脉瘤，鹅蛋大小的瘤体甚至超过了心脏本身的体积，主动脉各大分支的起源和走行也和常人迥异，令人触目惊心，加上心脏位置异常，要插管建立体外循环都异常困难。

为达到根治性矫治的效果，不仅要切开心脏对内部的缺损进行修复，还要对整个主动脉弓进行重建，此时常规体外循环已不能满足手术要求，必须使用深低温停循环技术。

“好比我们要修水管、换水管，肯定要先把总闸关掉。在该技术的支持下，患者的体温将降至18℃，全身除大脑外的所有组织器官的血液供应，将全部中断。”据孙图成介绍，在这种情况下，留给外科医生的安全时间仅有30分钟，否则将对全身脏器造成不可逆转的损伤。著名先心病专家庄建主任也来到手术室指导，鼓舞手术团队的士气。

在陈寄梅、刘晓冰、许刚、孙图成等专家的配合下，整个手术过程行云流水：游离各大动脉和分支血管，切开主动脉瘤体后进入左心室，一针一线地建立好心内隧道和缺损修补；接下来用相当于头发丝四分之一粗细的缝线将特制的人工血管缝在主动脉口并移植事先取下的冠状动脉扣，这也是最关键的一步，稍有不慎就会影响患儿将来心脏的发育，使整场手术功亏一簧；最后游离降主动脉，用覆膜支架血管将其与主动脉近段人工血管吻合起来。接着是各分支血管的连接重建和手工缝制的带瓣血管重建右室流出道和被动脉瘤挤压变形的肺动脉。

手工缝制肺动脉带瓣管道，

难度相当于从皇冠上摘钻石

除了“快”，手术的另一大挑战是“细”——医生要为小安手工缝制一根血管。

小安因为原本就患有主动脉扩张，可以直接用人工血管和机械瓣进行替换。但被“压成纸片”的肺动脉，则需要人工缝制一根更细的血管进行替换。同时，为了最大程度减轻心脏的负担，需要给血管手工缝制一个瓣膜。据了解，手工缝制的带瓣管道使用寿命更长，患者也不用接受终生抗凝。

“手工缝制人工血管，对医生的技术提出了非常高的要求。患儿本身就患有右旋心，缝血管时不能缝漏，而且只有一次机会。这个过程相当于要在皇冠上摘下钻石。”孙图成说。

据刘晓冰介绍，根据海外数据，在实施人工缝制带瓣血管置换的患者中，约95%的患者在15年内不需要再次进行手术。自2015年开始，省医开始在手术中使用人工缝制带瓣血管。“根据目前随访的情况，我们和海外数据基本是一致的。”

3D模型图。左边为术前肺动脉，右边为术后肺动脉。

据了解，整台手术从最初的麻醉到术后确认患者生命体征平稳，总共用了近12个小时。小安在术后没有出现任何感染的症状，营养状况也逐步好转，已经顺利出院。

“产前超声不一定能将所有先心病筛查出来，有些心脏异常可能在妊娠晚期才能发现。一旦遇到这些遭遇不幸的孩子，我们一定要全力把他们救治好！”刘晓冰说。据悉，广东省人民医院先心病外科年手术量已超过2500台，其中复杂先心病手术占比超过30%，在手术数量、手术种类、复杂程度和完成质量上均处于国内领先地位。

采写：南都记者 王诗琪 通讯员 郝黎 张蓝溪 方昱燊 

通讯员供图

编辑：王诗琪

本文作者

王诗琪

3887W

南方都市报记者