54岁的刘叔（化名）近年来时常感觉骨头痛，但他一直认为是正常的“老年病”，也就没放在心上。2024年，他开始出现行走困难问题。到了今年年初，甚至出现全身多处骨折，完全无法独立行走。家人紧急将其送到当地医院就诊时才得知，刘叔骨折的病根并不在骨头上，而是在甲状旁腺上。由于病情复杂，刘叔又来到广东省人民医院（以下简称“省医”）进一步诊疗，专家团队发现，刘叔患上的是发病率不到百万分之一的甲状旁腺癌。“常见癌症的诊治指南几乎每年都会更新，而甲状旁腺癌的相关指南已经超过5年没更新，说明这个疾病非常罕见，全国各大医疗中心接诊的病例都极少。在省医，近10年来是第一次接诊患该疾病的患者。”刘叔的主治医生、省医甲状腺疝外科副主任医师阴英说。

发病率不到百万分之一

难诊又难治

甲状旁腺是人体内最小的器官，也是最重要的内分泌腺体之一。其直径仅有2-3毫米，大小如同黄豆。而刘叔体内甲状旁腺肿瘤的直径达3厘米，已经侵犯了气管、食道、喉返神经。甲状旁腺素更是高达2293.00 pg/ml（正常值在70pg/ml以下）。

“甲状旁腺癌是一种极为罕见的内分泌恶性肿瘤，其发病率之低，使得临床医师在诊断与治疗过程中面临诸多挑战。”

据阴英医生介绍，当地医院最初给到刘叔的诊断结果是甲状旁腺亢进引发的良性甲状旁腺瘤。这是一种常见的甲状旁腺疾病，和甲状旁腺癌的症状也比较相似，但诊疗方式是完全不同的：如果肿瘤是恶性的，就要切除甲状旁腺所在侧的甲状腺；如果是良性的，就要保留甲状腺。

影像学的诊断结果对于后期的治疗方案至关重要。根据专家共识，如果是术后病理检查时才发现是甲状旁腺癌，必须要在术后1个月内补做手术（同侧甲状腺腺叶切除伴或不伴同侧中央区淋巴结清扫），其预后明显好于那些未补做手术的甲状旁腺癌患者。然而，补做手术就意味着对患者的又一次风险。最终，省医影像学专家团队采用多种影像学手段后，经过反复讨论确定，刘叔患上的是甲状旁腺癌。

尽管甲状旁腺癌极其罕见，但阴英医生团队及省医多学科专家团队具有丰富的甲状旁腺疾病治疗经验。最终成功为刘叔切除甲状旁腺肿瘤并完成淋巴结清扫，最大限度地降低了术后复发的风险。术后患者甲状旁腺素水平降至19.39 pg/ml。术后石蜡病理结果确定，刘叔患上的就是甲状旁腺癌。 

阴英医生表示，甲状旁腺切除后的10-20秒，甲状旁腺素就会开始快速下跌，术后4-6小时下降得更为明显。一旦甲状旁腺素回到正常水平，患者由于体内钙离子数量大量减少，可能会出现心脏骤停、呼吸肌麻痹，严重者可能会猝死。术后需要ICU团队为患者大量补钙。之后，还要到肾内科进行血透。

在多学科的共同助力下，刘叔身体状况恢复良好，后期会根据情况，继续进行靶向治疗或放疗。

据科主任吴泽宇主任医师介绍，广东省人民医院甲状腺疝外科甲状旁腺疾病门诊是华南地区首批开展的甲状旁腺疾病专科门诊之一。在该病例中，手术是甲状旁腺癌的首选治疗方法，尤其是首次手术的完整切除，对患者的预后起着决定性作用。

甲状旁腺调节钙和磷

这两项检查出现问题要留心

甲状旁腺素参与调节体内的钙和磷元素，而钙、磷是构成骨骼的重要成分。

如果血液中的钙变少了，甲状旁腺就会增加甲状旁腺素的分泌，促进骨骼中的钙释放进入血液，提高血钙水平。反之，当血钙水平过高时，甲状旁腺激素的分泌则减少，以维持血钙在正常范围内。同时，甲状旁腺激素还可以增强肾脏对钙的重吸收，抑制对磷的重吸收，起到增高血钙、避免钙流失的作用。

如果甲状旁腺太活跃了，不停地分泌甲状旁腺素，就会造成高钙血症、低磷血症等一系列代谢紊乱，进而引发全身多系统的症状：在心血管系统，一旦钙离子大量沉积在血管壁上，就会造成血管钙化变硬、心脏传导系统及瓣环钙沉积，导致心功能下降、心律失常，严重时可引起心功能衰竭、心源性猝死；在肾脏中，钙离子如果沉积在肾小管，会造成肾结石，甚至肾积水、肾衰竭；在骨骼系统，由于骨骼中的钙大量流失，会出现严重骨痛、骨质疏松、骨骼畸形、关节周围病变及病理性骨折；神经及精神系统方面，可能会引起周围神经炎、失眠、精力不集中、抑郁、脑电波异常、辨识力差、认知障碍、易激惹等。

阴英医生提醒，日常的颈部超声可以检查出甲状旁腺有无异常或病变，如果血液检测中的钙离子过高，也要留心是否是甲状旁腺出现了问题。另外，甲状旁腺亢进是透析患者常见的并发症，对于病情进展到一定阶段的患者，可以行甲状旁腺全切除加自体移植术，临床研究证实，规范手术可使患者3年生存率提高20%，配合术后管理能长期维持疗效。

采写：南都记者 王诗琪 通讯员 郝黎 张蓝溪 张诚斌

本文作者

王诗琪

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南方都市报记者