NMOSD患者关爱日：生命如鸡蛋般易碎，裂痕中能绽放新生

当我们凝视一颗鸡蛋，那层薄薄的外壳总让人下意识想要去小心呵护。如果生命也如鸡蛋般脆弱，人生每时每刻都可能被一次突如其来的疾病复发击碎，我们又该如何自处？

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），这个冰冷而罕见的医学名词，就将这样一道残酷的考题横亘在一群人面前。

去年的5月25日“NMOSD患者关爱日”，一支名为《迈向0复发》的罕见病患者纪实视频，将妍妍、慧君和张晋（以上均为化名）带入了公众视野。她们勇敢出镜，在镜头前袒露自己的恐惧与希望，让更多人了解到NMOSD这一罕见病患者群体。一年过去了，她们现在过得怎么样？在今年的525到来之际，我们重新走近这三位女性，倾听她们从裂痕中绽放的新生。

重锤落下的瞬间，她们和时间赛跑

NMOSD是一种高复发、高致残的罕见中枢神经系统自身免疫性疾病，主要累及视神经和脊髓。它被一些患者戏称为“美女病”，因为该病多发于青壮年女性，在AQP4-IgG抗体阳性的患者中，女性与男性的比例可高达8至9比1。我国NMOSD的发病率约为0.278/（10万人年），这意味着每一个确诊数字背后，都是一个被改变的人生。

“当时发展的速度让我确定了，确实是复发了。”回忆起产后第12天的那次复发，张晋仍然心有余悸，“先是没有力量，腿软，1 个小时后眼睛完全看不见了，3 个小时后，路也走不了了。”

看着嗷嗷待哺的婴儿，这个昔日的皮划艇运动员被死死钉在了病床上。最绝望的时候，她躺在医院的床上，天天想怎么死能不让父母伤心，直到一次睡着后梦见自己死了，看到父母无法承受的悲痛，才一下子清醒过来。

同样经历过急性发作梦魇的还有妍妍。21岁那年，复发来得猝不及防，像一记重锤猛然砸在她的双腿上，短短一天之内便完全动弹不得。在那个没有电梯的步梯房里，四个人才合力把她抬下楼紧急送医。当时医院的条件不好，路面坑坑洼洼的，因为下肢完全没有力气，妍妍在轮椅上根本坐不住，“一个劲地从轮椅上往下滑。”

身体的失控伴随着深深的无力与愧疚。看着消瘦的母亲在坑洼的土道上艰难地推着自己，那一刻，妍妍的心里格外不是滋味。

像张晋和妍妍这样在极短时间内丧失行走或视觉能力的遭遇，正是NMOSD急性发作残酷性的真实写照。北京协和医院神经科主任医师徐雁教授对这种重锤般的“突袭“有着深刻的临床体会。

“通俗来说，NMOSD本质上是一场人体免疫系统‘误判’后对自身中枢神经系统发动的暴力攻击。NMOSD患者体内产生了一种名为AQP4-IgG的异常抗体，这种抗体会错误地激活补体系统，补体C5被激活后引发强烈炎症反应，直接破坏神经细胞，从而造成严重的不可逆损害。”徐雁教授强调，“当患者出现突发性视力急剧下降、视野缺损、肢体麻木或无力加重时，往往代表神经系统正在遭受猛烈攻击，此时必须分秒必争，迅速启动有效干预，否则将有极大风险留下不可逆的永久性残疾。”

裂痕重重，每一次复发都是不可逆的剥夺

“有些神经的损伤是不可逆的，得知结果时内心满是崩溃。”这是慧君刚刚确诊时的自白。

不可逆的视神经损伤，让她的左眼留下了永久的视野缺损。着急出门时没留意，一头撞在鞋柜上导致额头缝了数针；倒水时因为视觉偏移，经常被烫到或是把水倒在外面，这样的事情是慧君的日常。

然而，比肉体残缺更折磨人的，是那个随时可能引爆的“定时炸弹”。

在确诊后的一年多里，慧君深陷在对未知的极度恐惧中。哪怕身体有一点点细微的症状，她都会陷入恐慌，疯狂地给丈夫打“夺命连环call”。长期心头的焦虑，让她整整两年多都依赖安眠药物和抗焦虑药才能辅助入睡。“你不知道疾病究竟会往哪个方向走，总担心身体跟不上，怕自己没有办法陪着孩子慢慢长大。”

与病魔缠斗了17年的妍妍，对这种“不可逆的剥夺”有着更为惨痛的体会。

在那个缺乏对症药物的年代，她曾经历过一年复发4次的至暗时刻。用妍妍自己的话来说：“根本就没做什么，到点儿它就复发，就跟定时炸弹一样，很可怕。”为了压制病情，她只能反复自行使用激素，这不仅没有拉停复发的脚步，反而让一向爱美的她体重飙升至140斤，后遗症更是波及视力、行动甚至大小便功能。激素带来的体型改变和旁人异样的眼光，让她一度陷入深深的抑郁。

“NMOSD最残酷之处，就在于它的‘累积性损伤’。”徐雁教授指出，这正是许多NMOSD患者一生都在试图躲避的深渊。

这种惨痛代价的根源，在于疾病的特殊机制。长期从事中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的徐雁教授解释道，每一次复发，都会再一次激活患者体内的补体系统，在原本就脆弱的视神经和脊髓上留下无法完全修复的永久“裂痕”。这种累积的伤害，最终会导致患者的视力与肢体功能呈阶梯式丧失。

冰冷的临床数据印证了这种残酷：30%以上的NMOSD患者处于失业或无业状态，42.3%的患者走路受到影响，视物模糊、视力减退的患者比例均超过50%。研究数据更表明，超90%的患者会在三年内复发，发病5年后，50%的患者需要依赖轮椅，62%的患者功能性失明或失明，如不进行治疗，33%的患者将在首次发作后5年内死亡。

“因此，面对NMOSD，我们的目光绝不能仅仅停留在急性期的事后补救上。”徐雁教授强调，想要真正保住患者现有的神经功能，帮她们找回正常生活的底气，就必须从根本上阻止裂痕的产生，将“0复发”作为长期管理的终极目标。

向着“0复发”的微光，她们迈向新生

幸运的是，随着医学创新的不断突破，妍妍、慧君和张晋的故事走向了同一个光明之处：在科学的帮助下，她们正在夺回生活的主权。

随着单抗类创新靶向药物相继获批并纳入医保，NMOSD的治疗正式迈入了长效稳控的新纪元。“0复发”，这个曾经在黑暗中遥不可及的梦想，正真真切切地照进现实。

得益于创新药物的规范治疗，慧君已经成功实现了两年多“0复发”。不仅如此，她的经济负担也大幅下降。对此，她感慨万千：“其实前几年，我们这个疾病是没有适应症药物的。但这几年，不仅有了药物，而且还不止一种。大家现在不仅可以用得起药，而且有了更好的药，相信未来一定会越来越好的。”

身体状态的平稳，终于让她紧绷的神经松弛了下来。如今，当慧君眼睛再出现细微波动时，她不再陷入恐慌，而是听听歌、做做深呼吸，或者在病友群里和大家聊聊天。面对刚确诊、陷入崩溃的新病友，慧君总是送上温柔的宽慰：“你可以害怕，甚至可以崩溃或者大哭，这非常正常。不要逼自己坚强，不要自己扛……一切交给时间吧。”

（慧君）

对于在轮椅上度过多年的张晋来说，新生的微光不仅来自医学的进步，也来自社会组织的支持与自我心态的重构。

为了重新融入社会，张晋参加了专门为残障人士举办的脊髓损伤者自助互助康复（生活重建）训练营。在那里，她学会了如何从轮椅挪到床上、马桶上，学会了怎么坐公交、搭地铁、找直梯。

“我跟正常人没什么不同，就是比别人矮一点。”康复老师的这句话，不仅解开了张晋的心结，更成了她重拾生活尊严的信条。现在的她，不仅能独自去医院看病拿药，还能经常摇着轮椅和朋友们去奥森公园逛逛。

当被问及现在最大的心愿时，这个被家人悉心照顾了二十多年的坚强母亲给出了最令人动容的回答：“我不希望他们照顾我，希望我来照顾他们，这是我特别大的一个愿望。”

（张晋）

而那个曾经把复发视作“定时炸弹”的女孩妍妍，如今在一家电商企业工作，同事中不乏聋哑或智力障碍的残障人士。看着那些同事，她时常会共情地想：“如果他们是一个健全人，那该多好。”稳定的工作不仅为妍妍带来了经济来源，更重塑了她的社会价值。她每天忙着考证、提升自己，把日子过得有声有色。

谈及现在的状态，妍妍不再觉得体内藏着炸弹，而是觉得自己像“父母捧在手心里的一个普通的鸡蛋，需要呵护”。她笑着憧憬未来，希望能升职加薪，组建自己的家庭，让为她操劳多年的父母真正省心。

（妍妍）

“看到患者摆脱复发的恐惧，不仅活下来，而且活得有质量，敢去计划明天，这是医生最欣慰的事。”徐雁教授动情地说。

在徐雁教授眼里，医生和患者更像是并肩走夜路的同伴。想要长久实现“0复发”的目标，不仅需要医学的支持，更需要患者在日常里学会保护好自己。对于一路走来、饱受折磨却从未放弃的NMOSD病友，徐雁教授送上几点建议：一经确诊，必须尽早启动并坚持长程序贯治疗，绝不可盲目自行减药或停药；同时，要坚持定期随访，通过残疾状态量表（EDSS）评估、核磁共振及血清抗体检测，主动“狙击”复发隐患。在日常生活中，保持心情愉快、作息规律、防范感染同样重要，如此才能全方位阻断诱发复发的危险因素。

莫让复发，击碎人生。

生命或许如鸡蛋般易碎，但也会因为不屈的意志而愈加坚韧，只要循着科学的微光前行，每一道曾经残酷的裂痕里，终将孕育出滚烫而完整的新生。

采写：南都N视频记者 王道斌