肺动脉高压患者由于肺动脉变得狭窄甚至堵塞，导致嘴唇呈蓝紫色，因此，患者和医生常用“蓝嘴唇”指代肺动脉高压患者。肺动脉高压曾被称为心血管领域的“癌症”，未经治疗的患者五年生存率仅为20%。它并不罕见，我国估计有1200万名患者。

广州医科大学附属第一医院开展肺动脉高压主题科普活动

5月5日是世界肺动脉高压日，广州医科大学附属第一医院（简称“广医一院”）副院长、国家呼吸医学中心副主任张挪富教授带领团队一同为线上线下观众开展肺动脉高压主题科普活动，内容涵盖肺动脉高压的诊治、日常管理、相关医保政策等。

会上，专家指出，“一定要重视早期主动诊断筛查，尤其是有基础病的患者，不要等到气喘了、走不动路了才去医院。有家族肺动脉高压病史、结缔组织疾病等情况的患者要尤其注意。”

肺动脉高压，是指与右心相连的肺动脉压力增高而产生的一系列症状。肺动脉高压和大众熟知的高血压不同。血压容易检测，但肺动脉在胸腔，诊断这种疾病，临床上常用心脏彩超、右心导管来测量肺动脉压力。

肺动脉高压有哪些症状？

活动现场的一位患者与记者谈及，“在生育后出现了呼吸困难、全身水肿、夜晚心跳快等症状，甚至晕倒过许多次。但在正式确诊前，一直以为身体不适是生育后虚弱导致的。几经辗转，直到来到广医一院治疗，病情才有较大好转。”

非特异性的症状也要重视。

实际上，早期的肺动脉高压可能没有任何症状。随着病情加重，其症状也会越来越多，生活上表现为喘不过气、比较乏力等。

广医一院呼吸三区病区主任、肺血管病亚专科临床部负责人刘春丽发言

“一定要重视早期主动诊断筛查，尤其是有基础病的患者，不要等到气喘了、走不动路了才去医院。” 广医一院呼吸三区病区主任、肺血管病亚专科临床部负责人刘春丽强调，有家族肺动脉高压病史、结缔组织疾病等情况的患者要尤其注意。

“坦然应对，泰然处之。”刘春丽介绍，日本的研究数据显示，一组肺动脉高压患者10年之内都没有遇到生命的危险。随着医学手段的进步，不同病因肺动脉高压的平均生存率，已经比之前提高了许多。她鼓励患者们提高信心，积极应对。

肺动脉高压的治疗目标是达到并维持低危状态，以提高生活质量，降低死亡风险。刘春丽提到，该病的治疗方法主要有一般性治疗（避孕、预防感染等）、支持性治疗（口服抗凝药等）、靶向药物治疗。多种治疗方式结合的效果会更好。患者服药后，如出现头痛、晕厥、严重低血压、严重腹泻等不良反应需及时咨询医生。病情稳定的患者应3至6个月定期返院随访一次，服药时谨遵医嘱，规律用药，不要忘记吃药或“补吃药”。

肺动脉高压患者日常注意事项

此外，患者还应该注意饮食、保持稳定心态、预防感染传染病、避免去高原地区旅行等。

资料显示，肺动脉高压可分为五大类：动脉性肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和或低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压、未明和/或多因素所致肺动脉高压。

遗传性肺动脉高压是动脉性肺动脉高压的一个亚类。许多学者认为，各种类型肺动脉高压的发生可能均有遗传因素参与。

不过，“携带该病的突变基因并不等于发病。” 广东省血管重点实验室主任王健举例，患者受到环境或周围因素二次的打击，如怀孕时内分泌紊乱，才会发病。精准诊疗遗传性肺动脉高压，可以为患者选择个体化最适合的治疗措施，其重要的组成部分是分子诊断。

分子诊断，可以为用于诊断的遗传标记提供信息，也可以进行肺动脉高压基因突变的遗传筛查。这对家族中无症状成员而言，有助于早期诊断。它还能评估未出生孩子的患病风险，助力优生优育。此外，分子诊断也是症状前诊断，有助于采取积极预防措施，消除发展为肺动脉高压的环境及外界危险因素 （二次打击导致发病），如避免使用食欲抑制剂、具有促血管收缩作用的药物等。

广东省血管重点实验室主任王健会上发言

广医一院肺血管介入病区主任副主任医师洪城介绍，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的血管，本身没有问题，通过手术摘除血栓后，可以达到治愈效果。

动脉性肺动脉高压中，由心脏病引起的肺动脉高压，早期也可以通过外科手术治愈。活动现场一位患者分享，他做完手术后身体恢复得不错，“能天天散步几公里了。”

值得注意的是，随着马昔腾坦、司来帕格等一系列肺动脉高压靶向治疗药物陆续进入医保，肺动脉高压创新治疗方案的可及性与可负担性得到极大提升。

2020年10月发布的《广东省基本医疗保险门诊特定病种管理办法》中，肺动脉高压已包含在广东省门诊特定病种范围。

哪类病人可以报销？第一大类肺动脉高压患者 （心功能Ⅱ级及以上）、术后持续性或复发性慢性血栓栓塞性肺动脉高压，或不能手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者（心功能Ⅱ级及以上），可以进行报销。其中，心功能Ⅱ级表现为：一般体力活动引起乏力、呼吸困难、心悸或心绞痛。药物方面，马昔腾坦、司来帕格、利奥西瓜、曲前列尼尔等药物可以报销，加入“穗岁康”后报销金额还能提高。

此外，广东省内不同地区针对肺动脉高压的报销比例不同。而外地患者的医保报销，则要根据患者当地的医保政策操作。“一般是在（患者）医保所在地报销，或把医保挂靠到我们医院报销。”广医一院肺血管病亚专科临床部主治医师江倩介绍，相关医保政策逐渐完善，大大减轻患者负担。

采写：南都记者 伍月明 实习生 康琦悦  通讯员 韩文青

编辑：伍月明

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伍月明

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南方都市报记者