嘴唇厚、牙齿稀、肢端大,罹患这种脑肿瘤能“毁容”

南方都市报APP • 健闻
原创2023-07-19 09:28

前额隆起、鼻翼宽平、嘴唇变厚、牙齿稀疏,加上不断变得肥大的肢体,年轻的旅游达人小丽近期被自己的容貌变化给吓坏了。经中山大学肿瘤防治中心做了垂体MR后,被确诊为:生长激素型垂体瘤

日前,中山大学肿瘤防治中心神经外科师生党支部、团支部举办了以“点亮生命的色彩”为主题的肢端肥大症医护患交流会暨生命叙事关怀分享会,小丽乐观地分享了自己患病、手术、康复的过程。

越长越丑是个什么情况?

专家表示,像小丽一样,有一个群体,他们手脚变大、颧骨变高、嘴唇变厚、皮肤粗糙,这便是肢端肥大症患者。

肢端肥大症(Acromegaly)是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌代谢性疾病,主要是因为体内管理各种激素的产生的器官“垂体”发生了病变,导致体内产生过量的生长激素,长期过量分泌的这些激素会导致全身的软组织、骨和软骨过度增生,还会引起呼吸系统、心血管系统、消化系统和糖代谢等多器官/系统并发症。其在青少年时期表现为巨人症(Gigantism)、而在成年人表现为肢端肥大症(Acromegaly)。

肢端肥大症全球发病率约为3~4例/百万,患病率约40~125例/百万,平均发病年龄为40~45岁,一般起病缓慢,病程较长,是一种罕见疾病。

副本2023.07.17 让你变丑的不一定是岁月,还可能是......582.png

肢端肥大症患者发病前后面容变化

有这些症状要警惕肢端肥大症

神经外科专家表示,多数肢端肥大症也就是脑垂体瘤患者是有着典型的面容特征的,能够被医生一眼识别的,除面容上的变化外,该疾病还会带来一系列其他症状。

比如,当患者表现为生长激素过多分泌时:体内过量分泌的生长激素会导致全身软组织、骨和软骨过度增生,导致患者出现典型的肢端肥大症状,临床表现为面容改变(前额隆起、鼻翼宽平、下颌突出、口唇及舌头肥厚等)、手足增大、皮肤粗糙、内脏变大、骨关节病变等。

当患者的肿瘤压迫周围组织局部时,则可以出现垂体瘤压迫、侵犯颅内组织可引起头痛、视野缺损、眼底改变和动眼神经麻痹,还可能引起垂体功能减退。

而长期过量分泌的生长激素使患者的寿命缩短。生长激素腺瘤诱发多种并发症。最常见的并发症是心血管并发症,约1/3的患者可发生高血压,60%~80%患者可出现睡眠呼吸暂停。此外,患者并发肠癌和甲状腺癌的风险明显增加。

随访发现,大部分的肢端肥大症患者均有不同程度的症状,失眠、乏力、焦虑等高发。患者需要接受长期规范化治疗和随访管理,在医护患的共同努力下,更好地回归社会,享受生活,同时充当科普传播者,让更多患者正确认识疾病,做到早发现,早治疗。

经鼻做个手术是目前首选方案

肢端肥大症起病隐匿,早期症状不典型,患者从开始出现症状到确诊的时间间隔较长,一般7-10年,因而早期筛查尤为重要。

除了典型的外貌变化,当患者出现2个或以上的下述症状时,建议前往神经外科内分泌科进行检查。

新发糖尿病,多发关节疼痛,新发或难以控制的高血压,心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病,乏力,头痛,腕管综合征,睡眠呼吸暂停综合征,多汗,视力下降,结肠息肉,进展性下颌突出、手脚变大。

筛查方法包括:抽血查包括GH和IGF-1等垂体激素水平,并行增强垂体MRI检查。

肢端肥大症治疗方面,经鼻内镜微创手术是生长激素垂体瘤的首选治疗方法。经过手术治疗,大多数患者可以得到根治,部分患者手脚变小、皮肤变得光滑,容貌可以恢复到患病之前水平,重获“美丽”。术后定期复查生长激素和IGF-1水平,若上述激素水平没有恢复到正常水平,患者则需要接受药物治疗和/或放射治疗。大多数患者经过上述规范治疗,可以重获新生。

副本2023.07.17 让你变丑的不一定是岁月,还可能是......1478.png

内镜经鼻“微创”切除垂体瘤

 

 

采写:南都记者 王道斌  实习生 杨家琰  通讯员 赵现廷 陈鋆

编辑:王道斌

南都新闻,未经授权不得转载。授权联系方式
banquan@nandu.cc. 020-87006626