让罕见病无力者有力，中西结合治疗让患者重燃希望
2月29日是第十七届国际罕见病日，肌病科关爱重症肌无力仍持续行动。“全身型重症肌无力是一种罕见疑难重症疾病，危重时随时会呼吸衰竭需要呼吸机辅助通气，导致病人身心受累。”幸运的是，广州中医药大学第一附属医院运用“中西结合”法抢救重症肌无力危象及危象前状态患者的疗效显著，为该病治疗带来新希望。
病情危急换气困难，患者难脱呼吸机
35岁的小涛（化名）是一位有8年病程的罕见病全身型重症肌无力（发病率2-8/10万人）患者，做了胸腺切除手术后病症仍一直反复。2月4日即将过年，小涛因肺炎感染后再次出现了吞咽困难、呼吸无力等症状，在当地医院抗感染、人免疫球蛋白冲击治疗后症状还是没有好转，眼看就越来越差了。于是，小涛妈妈带着他辗转数千公里，来到了广州中医药大学第一附属医院肌病科治疗。
小涛到达医院时，肌病科医护人员已将无创呼吸机备在床边，备好了吸痰装置，“到病房时见到小涛已经胸闷气促、难以平卧、四肢瘫软无力、双侧眼睑下垂，吞咽无力当时留置了胃管。已是明显的重症肌无力危象前状态了，于是我们马上就给他用上了无创呼吸机辅助通气。”肌病科主治医师晏显妮介绍。
肌病科副主任医师江其龙表示，重症肌无力危象系指各种原因致重症肌无力疾病迅速进展，呼吸肌和/或延髓支配肌严重受累，以致不能维持正常换气功能的严重呼吸困难状态，可伴随出现四肢瘫痪。该病症发病急骤，病情严重，病死率高，为神经内科疾病治疗过程中的急危重症之一，也是重症肌无力最危急的状态。
小涛入科时的状态
“中西结合”治疗为患者点燃新曙光
眼看小涛就要面临抢救入住ICU了，小涛妈妈坚定地说，这么年轻，我们肯定要救的。可转眼又愁眉：“我们经济非常困难，这些年因为治病，我们都把房子卖了，医生帮我们想想办法，能不能不住ICU呀？”
面对医疗急危状态，当天晚上值班医师就联系了麻醉科进行了气管插管，保住了生命通道，并向上级逐层汇报了病人的病情和家境状况，该用的救治药物和营养支持治疗也跟上。面对患者特殊情况，肌病科决定为小涛就地创建“危象单元”救治小组。
“重症肌无力患者发生危象后，科学的气道管理和护理措施非常重要”，晏显妮强调。马上就要春节了，人手紧缺的情况下，医疗小组制定了详尽的治疗措施，包括：有创呼吸机辅助通气、气道管理、痰液引流、抗菌治疗、营养泵入、镇静镇痛、液体复苏、口腔护理、压疮预防、血栓预防、中药强肌健力方内服、中药贴敷外治等，医疗小组每班接龙跟进，精细化气道管理，系统化中西结合诊治，做到治疗护理每班不断线。为尽快清除致病抗体，2月6日、2月8日、2月10日（大年初一）医护人员于床边对小涛进行了血浆置换治疗，刘小斌教授过年期间亲自到病房给小涛调整了中药方药。
经过系统中西医结合治疗后，小涛在短短8天时间内脱离了呼吸机，远低于国际平均机械通气时间13天，并于2月13日（大年初四）拔除了气管插管，随后很快就拔除了胃管，小涛也逐渐可以下床活动，最后顺利康复出院了。
刘小斌教授查房指导诊治
除了小涛，“中西结合”治疗也让不少患者获益。华华（化名）得病后意外怀孕，即使病情加重也坚持把小孩留下。产后不久，她又发生了严重的并发症，在ICU呆了半个多月。在很长一段时间，华华因吞咽困难是靠胃造瘘管进食的，终于经过系统的中西结合治疗，华华拔了身上各种管道，也可以自动吃东西了。
华华（左一）
小谢（化名）是一个14岁的小弟弟，自罹患重症肌无力后，从出现吞咽困难到很快危象插管，又经历了拔管失败，再次插管无法脱机，最后气管切开。在经过系统的中西结合治疗后，他的病情终于得到好转并脱开呼吸机。
小谢（左三）
医患相互疗愈，用爱和温暖助力前行
春节期间，广州中医药大学第一附属医院肌病科的医护人员仍时刻从治疗、生活等全方面关爱患者，使肌病科成为罕见病重症肌无力患者安心的“家”。另外，虽然病魔给患者身心带来折磨，但他们仍以乐观态度保持对“生”的希望。
在肌病科有一位患者被大家叫作“廖‘警官’”，因为坚强的意志力体现人民警察的特征。他第一次来肌病科治疗的时候病情很重，连续经历5次血浆置换清除致病抗体治疗。“在做血管穿刺时，每次肯定都是很痛，但他每次都是忍着不动，积极配合，还安慰护士姑娘不要怕。”医护人员感动地说道。每次医护人员跟他聊天说起他的双胞胎女儿，他的笑容就显得更加灿烂。他总是能默默地关心病友，每次看到旁边病友经济困难，他都无私地给他们分享各种水果和用品，热心为危象病友募捐献爱心。
冰姨（化名）患上胸腺肿瘤多年术后化疗后引发了各种并发症，导致她只有一个肺能呼吸。“虽然每次来住院的时候都是危象前的节奏，但她每次都积极配合，自己熟练地戴上无创呼吸机，躺在病床上静静等待感染的改善和药物起效。”江其龙说道。每次查房，医护人员都会纷纷对她进行鼓励：“冰姨，加油啊!”而且冰姨也会将病友的情况反馈给医生，她的乐观感染着身边每一个人。
冰姨（左一）
采写：南都记者 曾文琼
实习生：梁贝黎
通讯员：广州中医药大学第一附属医院 晏显妮、江其龙、卜海玲
编辑：曾文琼,游曼妮
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