视力下降,走路不稳,肢体麻木,很多人可能首先会觉得这与眼部或骨骼系统相关,然而这种简单的归因方式可能忽略了更为深层的健康隐患。特别是当患者出现视力急剧下降和四肢无力等严重症状时,更应高度警惕,尤其是青年女性这一群体,发病率高,因为这可能是在神经内科并不罕见的视神经脊髓炎(NMOSD)的典型临床表现,若不及时诊疗,可能会导致包括视力和运动功能的损害、高复发性和累积性残疾等问题。
5月25日是视神经脊髓炎谱系疾病患者关爱日,为了广泛普及视神经脊髓炎疾病知识,提升患者的防范意识。南都《名医开讲》第四期邀请到中山大学附属第一医院神经内科主任医师冯慧宇为大家带来一场以《让罕见被看见,共同关注视神经脊髓炎》为主题的健康科普访谈,直播获得19W+关注。
中山大学附属第一医院神经内科主任医师冯慧宇和主持人曾姐姐
冯慧宇介绍,视神经脊髓炎(NMO),又称为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),是一种罕见的自身免疫性疾病,主要攻击中枢神经系统中的视神经和脊髓。该疾病常导致视力障碍、肢体无力、感觉异常和膀胱直肠功能障碍。
另外,视神经脊髓炎(NMO)这一疾病发病年龄广泛,它更倾向于侵袭青壮年。数据显示,女性患者显著多于男性,比例高达9:1。在地域上,亚洲人群的发病率也相对较高。这一疾病的核心在于人体自身免疫系统的异常紊乱,病程常常持久且易于反复发作。冯慧宇强调:“由于视神经脊髓炎(NMO)症状与其他疾病相似,所以很多患者早期可能被误诊为多发性硬化症(MS)或其他疾病。因此,广大民众,特别是那些处于高发年龄段的年轻人,一旦察觉到类似的症状,都应立刻提高警觉,不可轻视。”
注意!出现这些症状需要尽快到专科医院就诊
那么出现哪些症状要主动就诊呢?冯慧宇表示:“如果是得了视神经脊髓炎(NMO),可能的症状包括但不限于视力急剧下降、视野缺损、肢体无力、感觉异常(如针刺感、麻木或疼痛)、膀胱直肠功能障碍等等。”她强调,视神经脊髓炎(NMO)对视力的损害是最显著的危害之一,患者可能会经历突发的视力下降,甚至失明,严重影响日常活动和独立生活能力。此外,视神经脊髓炎(NMO)具有高复发性,每次发作都可能导致神经功能的进一步损害和累积性残疾。即使在治疗后,患者也可能遭受不可逆的视力损失或运动功能障碍,这些后遗症对患者的心理健康和社会功能都有长期影响。
中山大学附属第一医院神经内科主任医师冯慧宇
由于这些症状可能与其他疾病相混淆,患者可能首先访问眼科或骨科,而不是神经内科,从而导致误诊。例如,视力问题可能被误认为近视或白内障,而肢体无力可能被误认为骨科问题。因此,提高对视神经脊髓炎(NMO)症状的认识对于确保患者得到及时和正确的诊断至关重要。
视神经脊髓炎的诊断具有一定的复杂性,主要是因为其症状与其他疾病相似,容易造成误诊。因此,一旦出现以上症状,患者应尽快诊断。在初步诊治方面,视神经脊髓炎(NMO)往往需要通过一系列的检查,包括血液检查、脑脊液检查、磁共振成像(MRI)以及特定的血清学标志物检测,如抗水通道蛋白4(AQP4)抗体等等。
冯慧宇教授介绍到,首先,医生会进行详尽的病史收集,包括症状发展、既往病史和家族病史。接着是神经系统检查,评估患者的视力、运动功能和感觉等。其中,磁共振成像(MRI)技术在视神经脊髓炎(NMO)诊断中发挥关键作用,能够揭示脑部、脊髓和视神经的病变。脑脊液检查通过腰穿获取样本,分析细胞计数和蛋白质含量等,血清学检测则检测抗水通道蛋白4(AQP4)抗体,这是视神经脊髓炎(NMO)的特异性生物标志物。视觉诱发电位(VEP)测量对视觉刺激的反应,评估视神经功能。眼科检查评估视力损害程度,包括视力测试、眼底检查和视野检查。免疫学检测评估免疫状态。
从急性期控制到长期预防复发的全面策略
视神经脊髓炎(NMO)的治疗方法分为急性期治疗和维持期治疗。急性期治疗通常包括大剂量激素治疗以缓解炎症、血液净化(如血浆置换)以及静脉注射免疫球蛋白(ⅣIG)。这些治疗方法被称为“三驾马车”,目的是迅速控制病情,减少对神经的损害。维持期治疗的目的是预防复发,包括长期使用免疫抑制剂或生物制剂。其中,生物制剂的引入为视神经脊髓炎(NMO)的治疗带来了革命性的变化。与传统的免疫抑制剂相比,生物制剂能够更精准地作用于免疫系统中的特定靶点,从而减少对正常免疫功能的影响。这种精准治疗不仅提高了疗效,还降低了副作用的风险。生物制剂的应用使得视神经脊髓炎(NMO)的管理更加个性化,为患者提供了更多的治疗选择。
冯慧宇教授建议:“无论是在急性期还是缓解期,规律用药对于控制疾病和预防复发都非常关键。只要患者遵循医嘱,规律用药,并注意健康的生活方式,视神经脊髓炎(NMO)是可以管理和控制的。”
冯慧宇教授强调,除了医学治疗,患者的生活方式也对疾病的控制和预防复发至关重要。她建议患者保持充足的休息,避免熬夜,以维持免疫系统的平衡。此外,保持愉快的心情对免疫功能有积极影响,不良的情绪可能会加剧免疫紊乱。营养均衡的饮食和健康的生活习惯也有助于提高机体的免疫力。预防感染同样重要,因为感染可能触发免疫系统的异常反应,导致疾病复发。因此,患者应采取措施避免感染,特别是在流感季节等高风险时期。
Q&A
Q1:我得了视神经脊髓炎,服用了很多激素药,现在我不敢怀小孩,这些激素药物会对怀孕过程产生什么影响吗?要是在怀孕过程中疾病复发了怎么办?有哪些特殊的检查或治疗是必要的?
A1:对于女性视神经脊髓炎(NMO)患者,孕期疾病管理尤为重要。首先,我不太建议长期依赖激素治疗。虽然激素在急性期可以快速控制病情,但长期使用可能带来一些副作用。除了激素,我们还有多种传统的药物可供选择,如免疫抑制剂等,这些药物在视神经脊髓炎的治疗中同样表现出良好的疗效。关于激素使用对怀孕的影响,这主要取决于激素的剂量。如果激素的剂量很大,可能会对出生的婴儿产生不良影响。然而,如果激素的剂量维持在1-2片,并且病情稳定没有复发,那么通常可以认为对怀孕的影响不大。因此,如果病友正在使用小剂量的激素治疗,并且病情稳定,那么可以考虑进行怀孕计划。但请注意,在计划怀孕前,最好咨询医生以获取专业建议。
Q2:今年检查出了视神经脊髓炎,现在在家康复了四个月,期间检查过两次,炎症明显好转,但是我抽搐的次数越来越多,程度也有所加重,请问这个是正常现象吗?
A2:关于痛性痉挛的问题,这是许多病友常有的疑问。实际上,痛性痉挛是急性期进入康复期的一个过渡现象。它通常类似游泳或跑步等运动后出现的小腿抽筋的症状,表现为疼痛和肌肉僵硬。这种痛性痉挛是急性期到康复期转变过程中可能出现的,而并非复发。在急性期,患者可能会出现肢体瘫痪,但并不伴随痛性痉挛。然而,出院后,随着病情逐渐稳定,可能会出现痛性痉挛,并在一段时间后逐渐进入康复期。对于痛性痉挛的处理,可以采用对症治疗的方法。例如,使用巴氯酚或普瑞巴林等药物进行缓解。只要患者度过了这个过渡期,随着病情的康复,痛性痉挛自然会逐渐好转。因此,对于痛性痉挛,不必过于担心,它并非复发,而是病情恢复过程中的一部分。
直播:南都记者 曾文琼
采写:曾文琼
摄影:崔俊超
实习生:郑慧
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编辑:曾文琼